Atresia biliar

La primera revisión completa de la patología de la atresia biliar apareció en una serie publicada por Thomson, de Edimburgo, en 1891.5 Más de 20 años después, Holmes, de la Johns Hopkins, acuñó el térmi­no atresia biliar y describió la enfermedad con más detalle.El introdujo el término atresia corregible para los sujetos con conductos proximales permeables o quistes biliares susceptibles de corrección con anasto­mosis bilioentérica convencional. Ladd publicó la pri­mera reparación exitosa con este procedimiento en 1928.’Sin embargo, hay pocos casos comunicados de éxito a largo plazo y la mayoría de estos niños muere por insuficiencia hepática a los dos o tres años de edad.

El tratamiento de la atresia biliar se revolucionó en 1959 cuando Kasai y Suzuki publicaron su técnica de portoenterostomía hepática.Este informe se ignoró durante mucho tiempo hasta que se notificaron los re­sultados en inglés en 1968. La adición del trasplante hepático al repertorio en los últimos años permitió sal­var a los individuos que no se curan con portoente­rostomía.

El término atresia biliar es un poco confuso, ya que la enfermedad no es estática, sino una obliteración y esclerosis progresivas de los conductos biliares. Las áreas afectadas y el grado de fibrosis son variables y tal vez reflejen diferentes sitios de compromiso primario por una causa aún desconocida. Las características macroscópicas típicas se ajustan a varios patrones. Esta enfermedad se cla­sificaba antes en variedades «corregible» e «incorregi­ble», términos que resultan confusos y anticuados.Las variedades corregibles se refieren a la fibrosis en el sis­tema de conductos extrahepáticos, con conservación de los conductos intrahepáticos (tipo C). Esta forma es muy rara. Es probable que los quistes linfáticos en el hilio hepático, que casi siempre carecen de recubri­miento epitelial normal, se interpretaran como conduc­tos biliares. Una alternativa es que el colangiograma

transoperatorio que se interpretaba como atresia biliar corregible fuera en realidad un trastorno metabólico o hipoplasia de conductos. Las variedades más frecuentes de atresia biliar son la fibrosis de todo el sistema duc­tal (tipo A) o la fibrosis de las vías intrahepáticas con permeabilidad de las extrahepáticas distales (tipo B).

En una etapa temprana de la enfermedad el hígado es grande, firme y verde. Es probable que la vesícula biliar sea pequeña y esté llena con moco blanco o que muestre atresia completa.

En el examen microscópico, las vías biliares contie­nen células inflamatorias y fibrosas alrededor de los conductos minúsculos que tal vez sean remanentes del sistema priginal de conductos  El parénqui­ma hepático evidencia fibrosis y signos de colestasis. Hay proliferación de nuevos conductos biliares. Este proceso evoluciona a la cirrosis terminal si no puede lograrse un buen drenaje. Estos cambios tempranos son con frecuencia inespecíficos y pueden confundirse con hepatitis neonatal o enfermedades metabólicas.

La atresia biliar es una enfermedad progresiva. Mu­chos de estos lactantes tienen una excreción definida de bilis al nacer, la cual progresa hasta la obstrucción biliar completa. La incidencia varía en las diferentes poblaciones raciales: el promedio en Estados Unidos es de 1 en 10 000, con un aparente incremento en los descendientes de nativos americanos.Las causas de la atresia biliar se desconocen. Se han propuesto varias hipótesis, incluyendo la infección viral y los procesos isquémicos y autoinmunitarios, para explicar las ca­racterísticas de la enfermedad. La hipótesis de la colangiopatía obstructiva infantil sugiere que un solo proceso, tal vez viral, provoca un espectro de proble­mas congénitos que incluye atresia biliar, quistes del colédoco o hepatitis neonatal.» El supuesto agente etio­lógico infecta el parénquima hepático y el epitelio de las vías biliares; el sitio de la infección dominante de­termina la afección subsecuente. Es probable que esta sea una hipótesis demasiado general, ya que no hay una razón obvia por la que estas tres enfermedades deban tener un solo origen primario. Es más aceptada la teoría de que un agente viral (p. ej., reovirus 3) in­fecte específicamente el sistema biliar; ya se demostró que este agente causa una enfermedad similar a la atre­sia biliar en ratones, pero los resultados en humanos han sido contradictorios. Otras posibles causas de la atresia biliar incluyen una falta de canalización de las vías biliares, isquemia, lesión tóxica o causas inmu­nológicas. Las observaciones clínicas proporcionan datos acerca de los factores etiológicos: la discordancia observada en gemelos sugiere un defecto adquirido, la rareza en fetos muertos y lactantes recién nacidos se­ñala un fenómeno progresivo y la aparente aglomera­ción de casos también hace pensar en una causa infec­ciosa. No obstante, la agresión parece producirse en una etapa temprana del desarrollo; 15% de los casos ocurre en presencia de otras malformaciones, la más frecuente de las cuales es el síndrome de polisplenia, que incluye polisplenia, rotación anómala, vena porta preduodenal, ausencia de vena cava y situs inversus. Esta constelación de hallazgos sugiere un «fenómeno» embrionario que ocurre en la 6a semana de gestación. El espectro de la anormalidad clínica tal vez refleje una variedad de causas, sin que una de ellas sea funda­mental.

Categoría: Pediatría.