Atresia y estenosis duodenales
Se cree que la atresia y estenosis duodenales casi siempre se deben a la falta de recanalización, aunque otros objetan esta teorÃa. Durante la tercera semana de desarrollo embrionario surgen en la segunda parte del duodeno las yemas hepática y pancreática que dan lugar al sistema hepatobiliar y el páncreas. Al mismo tiempo, el duodeno pasa por una fase sólida y su luz se restablece por la coalescencia de vacuolas entre la 8 y 10a semanas. Alguna agresión embrionaria en esta etaÂpa puede dar lugar a membranas intrÃnsecas, atresias y estenosis.
En ocasiones, la atresia se relaciona con la presencia de tejido pancreático alrededor del duodeno. Es probaÂble que este fenómeno sea una falla del desarrollo duoÂdenal y no un páncreas anular verdadero. A menuÂdo, la parte distal del árbol biliar es anormal y se abre en una parte proximal o distal a la atresia. Hay inÂformes de atresia biliar, agenesia vesicular y estenosis del colédoco en relación con la atresia duodenal, espeÂcialmente con las atresias dobles, un raro fenómeno que tiene una incidencia familiar distintiva.
La estenosis, u obstrucción incompleta, puede deÂberse a un diafragma o membrana con una pequeña abertura. Una membrana delgada que forma un globo en sentido distal se describe como una manga de vienÂto La atresia, u obstrucción completa, puede manÂtener la continuidad muscular duodenal o con una breÂcha que suele estar llena con tejido pancreático
Son frecuentes la premadurez, el retraso del creciÂmiento y las malformaciones concomitantes. Casi 50% de las atresias duodenales se vincula con alguna otra anomalÃa (p. ej., cardiacas, genitourinarias, anorrectaÂles o, a feces, atresia esofágica) y hasta el 40% tiene trisomÃa 21.
Si bien el sitio de obstrucción casi siempre se clasiÂfica como preampollar o posampollar, la mayorÃa es periampollar. De acuerdo con el grado de obstrucción, el duodeno proximal y el estómago dilatan varias veÂces su tamaño normal. El pÃloro se distiende e hiperÂtrofia. El intestino distal a la obstrucción se colapsa y, cuando la atresia es completa, tiene paredes delgadas. Puesto que la obstrucción es alta, se descomprime por vÃa proximal en el útero y la perforación es rara. HasÂta la mitad de los pacientes presenta polihidramnios relacionado, con parto prematuro en una tercera parÂte. También es frecuente que haya retraso del creciÂmiento, lo cual implica que el feto estuvo privado de la contribución nutricional del lÃquido amniótico degluÂtido.
Diagnóstico
El polihidramnios se produce por la obstrucción inÂtestinal alta ya que se altera la resorción del lÃquido amniótico. El estómago y el duodeno proximal dilataÂdos pueden verse en el ultrasonido prenatal, al igual que muchas anomalÃas cardiacas. La mayor parte de los casos con atresia duodenal se detecta entre el séptimo y octavo meses de gestación, pero los resultados normaÂles en el ultrasonido de un feto con polihidramnios en esa época no excluyen la obstrucción duodenal.
Por lo regular, el vómito de lÃquido claro o teñido con bilis inicia unas horas después del nacimiento. La distensión o babeo excesivo pueden estar presentes o no. La aspiración a través de una sonda nasogástrica de más de 20 ml de contenido gástrico en un recién naciÂdo sugiere obstrucción intestinal; la ingestión normal es menor de 5 m1. El diagnóstico de obstrucción inÂcompleta (estenosis o membrana) puede retrasarse hasta mucho después del periodo neonatal. Dado que casi todas las obstrucciones duodenales son distales a la ampolla, el vómito está teñido con bilis en más de dos tercios de los pacientes. En ocasiones se produce vóÂmito teñido de sangre por gastritis. Es posible que la distensión abdominal no sea evidente por el vómito. El diagnóstico tardÃo puede provocar deshidratación, hiÂponatremia e hipocloremia. Si existe, la ictericia rara vez es obstructiva y es más probable que se deba a la premadurez y deshidratación.
Una radiografÃa abdominal en posición vertical con instilación de aire como contraste, si fuera necesario, es suficiente para confirmar el diagnóstico La presencia de gas más allá del duodeno indica que la obstrucción es incompleta. Cuando se observa gas desÂpués del duodeno, no puede excluirse el vólvulo de intestino medio y es obligatoria una exploración urÂgente. Cuando la obstrucción es incompleta, se requieÂre una comida con medio de contraste para excluir la malrotación y el vólvulo y sólo si no es posible la opeÂración inmediata  Raras veces el árbol biliar está lleno con aire y se demuestran varias anomalÃas pancreáticas y biliares. Los autores no reaÂlizan un enema con contraste antes del tratamiento
quirúrgico porque es raro encontrar una atresia colóniÂca y el enema es un método inexacto para identificar la malrotación.
Tratamiento
Una vez que se estableció el diagnóstico, se inician la descompresión gástrica y la corrección de los lÃquiÂdos y electrólitos. Es necesario excluir otras anomalÃas relacionadas. Sólo después de reanimar al lactante se practica la corrección quirúrgica, a menos que la mal-rotación y el vólvulo se mantengan como diagnósticos posibles.
Se prefiere una incisión supraumbilical transversal. La obstrucción duodenal se expone mediante la moviÂlización del colon ascendente y transverso a la izquierÂda y mediante la identificación de cualquier malrotaÂción relacionada, lo cual sucede casi en 30% de estos individuos.5 Tal vez parezca que el páncreas es anular. En ocasiones puede reconocerse una vena porta anteÂrior. El duodeno y yeyuno distales a la obstrucción completa están colapsados y sus paredes son delgadas en comparación con el duodeno hipertrófico y dilataÂdo proximal a la obstrucción. Se moviliza una longitud suficiente de duodeno distal a la atresia. La mayorÃa de los cirujanos prefiere la duodenoduodenostomÃa romÂboidea o laterolateral, con una incisión transversal en la cara inferior de la parte bulbosa proximal ciega y una incisión longitudinal en el intestino distal. La continuidad muscular de la pared duodenal sugiere una deformidad en manga de viento o un diaÂfragma que requiere vigilancia adicional durante la corrección quirúrgica.
Aunque se ha propuesto la duodenotomÃa y resecÂción de la membrana, existe la posibilidad de lesión biliar con este abordaje, el cual no parece tener ventaÂjas funcionales sobre la duodenoduodenostomÃa.
En algunos casos se realiza una duodenoplastia reducÂtora, cortando una cuña de la cara anterolateral de la segunda porción del duodeno;1 la forma más senciÂlla de hacer esto requiere una engrapadora. Es necesaÂrio ser cuidadoso para no estrechar el duodeno ni leÂsionar la ampolla de Vater. El procedimiento de Ladd debe realizarse cuando sea necesario. La descompreÂsión nasogástrica posoperatoria en lugar de gastrostoÂmÃa reduce la estancia en el hospital de un promedio de 20 a ocho dÃas. Los Ãndices de supervivencia son mayores de 90%; en la mayorÃa de los casos, la mortaÂlidad se debe a alguna anomalÃa cardiaca o trastorno cromosómico relacionado.
Las complicaciones posoperatorias tempranas pueden relacionarse con fuga en la anastomosis y sepsis local. La lesión quirúrgica de la vÃa biliar ocasiona «atresia adquirida». Las complicaciones a largo plazo incluyen reflujo alcalino y ulceración péptica o estasis duodenal con sÃndrome de asa ciega, dolor abdominal recurrente y diarrea.También hay informes de cálculos biliares después de la reparación de atresia duodenal Es obliÂgatorio mantener un seguimiento prolongado.
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Categoría: PediatrÃa.
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