Cuadro Clínico de la enfermedad de Hirschsprungher


La mayoría de los niños con EH se presenta por obs­trucción intestinal o estreñimiento grave durante el periodo neonatal. Los síntomas cardinales son la au­sencia de evacuación de meconio en las primeras 24 horas de vida, distensión abdominal y vómito. La gra­ vedad de estos síntomas y el grado de estreñimiento varían considerablemente entre los pacientes y en ca­sos individuales. En consecuencia, algunos lactantes sufren obstrucción intestinal completa, mientras que otros evidencian relativamente pocos síntomas en las primeras semanas o meses de vida. Es probable que se presenten más tarde por estreñimiento persistente, so­bre todo como respuesta a los cambios de la alimenta­ción, como el cambio de leche materna a leche de vaca o la ablactación. Los sujetos en quienes se diagnostica EH a mayor edad padecen un largo periodo de estreñi­miento, distensión abdominal grave con abdomen di­latado similar a un tambor, múltiples masas fecales y, a menudo, enterocolitis. En estos niños, la retención fe­cal y el meteorismo producen síntomas secundarios, como anorexia y caquexia con hipoproteinemia y ane­mia consecuentes.

El examen rectal, una sonda rectal, termómetro o lavados pueden inducir salida explosiva de heces lí­quidas y gas sospechosa de enterocolitis. Esto alivia los síntomas durante un corto periodo y luego recurre la distensión abdominal. En el examen rectal se encuen­tra hipertonía del esfínter rectal y el recto casi siempre está vacío.

Es frecuente que haya diarrea, que se encuentra has­ta en la tercera parte de los niños en quienes se diag­nostica la EH antes de los tres meses de edad. Tam­bién puede considerarse síntoma de enterocolitis, que es la complicación más grave de la aganglionosis. Sin embargo, la enterocolitis relacionada con la EH no se ha definido aún con claridad. Mientras que algunos autores consideran la diarrea sola como una forma leve de enterocolitis, otros reservan el diagnóstico de enterocolitis a los casos con ulceración de la mucosa y sepsis

Se ha comunicado que la enterocolitis se presenta en 12 a 58% de los pacientes con° Se han pos­tulado varias hipótesis para explicar su presencia. Se sugirió que la estasis fecal produce isquemia mucosa con invasión y translocación bacteriana. Además, las alteraciones de la composición de la mucina y meca­nismos de defensa mucosa, las anormalidades de las poblaciones de células neuroendocrinas intestina­les, el incremento de la actividad de la prostaglandi­na E1 y la infección con Clostridium difficile o rota­virus  se han postulado como factores etiológicos del trastorno. La patogenia de la enterocolitis relacionada con la EH se desconoce y los pacientes pueden presen­tar síntomas persistentes, incluso después de derivar el flujo fecal por colostomía.

En su forma más grave, la enterocolitis puede llevar al megacolon tóxico que pone en riesgo la vida. Se dis­tingue por fiebre, vómito teñido de bilis, diarrea explo­siva, distensión abdominal, deshidratación y choque. La ulceración y la necrosis isquémica de la mucosa proximal al segmento aganglionar puede conducir a sepsis, neumatosis y perforación. Por lo tanto, debe considerarse la posibilidad de EH subyacente en todos los niños con enterocolitis necrosante. Hay informes de perforación espontánea hasta en 3% de los pacientes con EH. Existe una sólida relación entre la lon­gitud del segmento aganglionar y la incidencia de perforación.

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Categoría: Pediatría.




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