El bazo y la enfermedad de las células falciformes, Púrpura trombocitopénica, talasemia y leucemia


El bazo en la enfermedad de las células falciformes

Las personas homocigóticas para hemoglobina S (en­fermedad de células falciformes) tienden al secuestro esplénico. bazo con su ambiente naturalmente hipóxico y ácido, los eritrocitos adquieren su estructura falciforme y el bazo lot secuestra. Con frecuencia, el bazo de estas personas crece al principio, pero después del infarto progresivo se atrofia lentamente, lo que conduce a una autoesplenectomía funcional después de unos 10 años. Sin embargo, en algunos casos el bazo persiste, incluso hasta la edad adulta.

La indicación más frecuente para la esplenectomía de los sujetos con células falciformes es la crisis por secuestro esplénico agudo (CSEA), en la que se produ­ce anemia grave con hiperesplenismo y trombocitope­nia. La CSEA puede ser tan grave que provoca colapso circulatorio y muerte. Aunque es relativamente rara, esta crisis es la principal causa de muerte en los pa­cientes menores de 10 años. Los niños con CSEA fre­cuentes deben someterse a esplenectomía cuando se recuperen del ataque porque el riesgo de recurrencia es del 40 al 50% y el índice de mortalidad es del 20%. Los pacientes con formas menos graves de CSEA tal vez deban someterse a esplenectomía después de dos episodios de éstos.

Muchos sujetos con enfermedad de células falcifor­mes desarrollan hiperesplenismo como resultado de la esplenomegalia. Los requerimientos de transfusión dic­tan la necesidad de esplenectomía ya que estos niños corren un gran riesgo de complicaciones por la trans­fusión. Algunos sugieren la esplenectomía parcial o subtotal porque el riesgo de sepsis posterior a la resec­ción completa es alto en la enfermedad de células fal­ciformes. Estos enfermos deben recibir la vacuna con­tra neumococos antes de la operación y antibióticos profilácticos después de la misma.

Púrpura trombocitopénica idiopática

Como el nombre lo indica, se desconoce la causa de la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Está cla­ro que la forma crónica de esta enfermedad está media­da por la unión autoinmunitaria específica de la IgG con un “antígeno relacionado con las plaquetas”. La unión del autoanticuerpo produce fagocitosis de las plaquetas en las células reticuloendoteliales del bazo. Más del 80% de los pacientes tienen PTI aguda, una forma autolimitada de la enfermedad que se trata de manera conservadora con restricción de la actividad, corticosteroides y gammaglobulina intravenosa. El tra­tamiento médico es adecuado para personas cuya cuen­ta plaquetaria sea menor de 40 000/mm3 o en niños mayores que tienen un riesgo más alto de hemorragia intracraneal. La PTI aguda es más frecuente en niños menores de 10 años después de una enfermedad viral aguda. Los síntomas iniciales se relacionan con la trom­bocitopenia: petequias, equimosis, hemorragia rectal u oral y rara vez hemorragia intracraneal. La hepatosple­nomegalia y la linfadenopatía obligan a tomar una muestra de médula ósea para descartar un proceso maligno o disfunción medular como consecuencia de la trombocitopenia.

Los esteroides sistémicos mejoran muy pronto la cuenta plaquetaria en más del 75% de estos pacientes, aunque sus efectos no tratan la causa subyacente de la enfermedad y no cambian la evolución final de la mis­ma. Los esteroides actúan por inhibición de la fagoci­tosis de las plaquetas y por aumento de la producción plaquetaria. Se cree que la gammaglobulina intraveno­sa se une al receptor Fc de las células reticuloendote­liales del bazo, lo que bloquea la fagocitosis. Este trata­miento suele administrarse en casos que no responden a los esteroides o cuando hay hemorragia activa. Aun­que la esplenectomía se practica sólo en sujetos con PTI crónica, algunos casos raros de la forma aguda con complicaciones hemorrágicas graves (en especial la hemorragia intracraneal) necesitan algunas veces es­plenectomía de urgencia.

En 10 a 20% de los individuos con PTI, la tromboci­topenia persiste durante más de seis meses. Se cree que estos niños tienen PTI crónica. En estos casos es necesario tomar una muestra de la médula ósea y efec­tuar una evaluación inmunológica para descartar otras causas de trombocitopenia porque la PTI es un diag­nóstico de exclusión. Al igual que la forma aguda, la PTI crónica se trata con esteroides y gammaglobulina intravenosa, pero debe valorarse el riesgo y costo de estos fármacos durante un periodo largo de tratamien­to. Por esta razón, existen otros fármacos y modalida­des terapéuticas en investigación, incluyendo la plas­maféresis, eritrocitos con IgG preunida para fijarse al receptor Fc y agentes citotóxicos.

En general, la esplenectomía se realiza con mayor frecuencia en la PTI crónica que en la aguda. Cerca del 20% de los pacientes con PTI crónica requieren esple­nectomía, habitualmente por fracaso del tratamiento médico. Es indispensable realizar una búsqueda trans-operatoria cuidadosa de bazos accesorios para evitar las recurrencias a largo plazo.

Talasemia

Las hemoglobinopatías genéticas conocidas en con­junto como talasemia se clasifican en las formas ma­yor (homocigota), menor (heterocigota) o intermedia. En las formas más graves, hay depósito difuso de hie­rro en el bazo, complicado por ingurgitación con los eritrocitos destruidos. El hiperesplenismo produce un secuestro mayor de eritrocitos y los requerimientos de transfusión aumentan. Estos enfermos se benefician con la esplenectomía. La esplenectomía parcial resulta muy atractiva en la talasemia porque la sepsis posterior a la esplenectomía se presenta en más del 10% de los suje­tos que se sometieron a la operación por esta enferme­dad.

LEUCEMIAS Y LINFOMAS

Muchas veces, el bazo se afecta por infiltrados leu­cémicos o linfoma. En el linfoma no Hodgkin, in­cluidos los linfomas de células pequeñas y grandes, el compromiso esplénico puede ocasionar esplenomega­lia sin hiperesplenismo; en estos individuos no está indicada la esplenectomía. En la enfermedad de Hodg­kin, el bazo puede infiltrarse con células malignas, aunque mas raro que sea el sitio primario. La esplenome­galia se presenta en la enfermedad de Hodgkin cuando el bazo queda infiltrado por el tumor, pero la esplenec­tomía no es parte importante del tratamiento de esta enfermedad

La laparotomía para estadificar la enfermedad de Hodgkin no se realiza con mucha frecuencia. La justi­ficación original para esta operación era la de precisar si el sujeto tenía compromiso de ambos lados del dia­fragma, lo que trasladaba la etapa clínica II a la III. Este ascenso de la clasificación significaba que los pacien­tes debían recibir quimioterapia. Ahora se aplica ésta en todas las etapas de la enfermedad de Hodgkin para reducir la dosis de radiación. Además, la clasificación por TC o IRM es cada vez mucho más exacta. Por estos motivos, la laparotomía exploratoria con esplenecto­mía se realiza cada vez con menor frecuencia.

La leucemia mielógena crónica se caracteriza por metaplasia mieloide, lo que a menudo provoca esple­nomegalia masiva. En estas personas, la esplenectomía se practica como medida paliativa del dolor y síntomas relacionados con la masa y por el hiperesplenismo se­cundario. En la leucemia mielógena aguda y la leuce­mia linfoblástica aguda la esplenomegalia es más dis­creta y resulta raro que la esplenectomía aporte algún beneficio. La esplenectomía puede ser nociva en algu­nos casos porque el bazo se ha convertido en un sitio importante de hematopoyesis extramedular.

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Categoría: Pediatría.




One Response to “El bazo y la enfermedad de las células falciformes, Púrpura trombocitopénica, talasemia y leucemia”

  1. ladi Dice:

    hola doctor, espero me pueda ayudar atraves de este medio, yo tengo un hermano que tiene el PTI, no se que hacer me preocupa mucho que las plaquetas bajan luego suben, el no se siente bien, por motivo que no suben las plaquetas, le an dado un mes, para que pinse si lo extirpan el vaso, seria necesario eso, ayudeme por favor, gracias…


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