Estenosis intesÂtinal en lactantes
La estenosis se define como el estrechamiento locaÂlizado de la luz intestinal sin interrupción de la conti nuidad o un defecto del mesenterio. En el sitio estreÂcho hay un segmento corto, angosto y un poco rÃgido, con una luz diminuta en la que la muscular suele ser irregular y la submucosa muy gruesa. La estenosis tamÂbién puede tomar forma de atresia tipo I con una memÂbrana fenestrada. La longitud del intestino delgado es normal.
Atresia tipo I
En la atresia tipo I la obstrucción se produce por una membrana formada por mucosa y submucosa. El intestino proximal dilatado y el distal colapsado manÂtienen la continuidad sin defectos atrésicos. La elevaÂción de la presión intraluminal en el segmento proxiÂmal puede causar abultamiento de la membrana en el intestino distal, lo que crea una zona cónica de transiÂción, el efecto de manga de viento. El intestino no se acorta.
Atresia tipo II
En la atresia tipo II (extremos ciegos unidos por un cordón fibroso) el intestino proximal termina en un extremo ciego bulboso, el cual se conecta con el intesÂtino distal colapsado mediante un cordón fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto. El intestino proximal siempre está dilatado e hipertrofiado en un segmento de varios centÃmetros y a veces presenta ciaÂnosis como consecuencia de la isquemia secundaria al aumento de la presión intraluminal. El intestino distal colapsado comienza como un extremo ciego, que en ocasiones adquiere una apariencia bulbosa por los reÂmanentes de una intususcepción. Por lo general, la lonÂgitud intestinal total es normal.
Atresia tipo III(a)
En la atresia tipo 111(a) (extremos ciegos desconectaÂdos) el defecto termina en forma ciega, en la parte proxiÂmal y en la distal, como en el tipo II, pero no existe el cordón fibroso que conecte los extremos y se observa una anomalÃa mesentérica con forma de V de tamaño variable . La porción dilatada y con extremo ciego carece a menudo de peristalsis y sufre torsión o se distiende demasiado, con necrosis y perforación como fenómeno secundario.’ La longitud total del inÂtestino es menor a la normal, aunque variable por la resorción intrauterina del intestino afectado. Muchas veces esta variedad se vincula con fibrosis quÃstica.
Atresia tipo 111(b)
La atresia tipo III(b) (cáscara de manzana,59 árbol de Navidad77 o deformidad de Maypole18) consiste en una irregularidad yeyunal proximal cercana al ligamento de Treitz, ausencia de la arteria mesentérica superior después del origen de la rama cólica media y del meÂsenterio dorsal, pérdida significativa de longitud intesÂtinal y un defecto mesentérico amplio. El intestino delgado distal permanece libre en el abdomen y asume una forma de hélice alrededor de un solo vaso nutricio que nace de las arcadas ileocólicas o cólicas derechas. En ocasiones se encuentran atresias tipos I o II adicionales en el intestino más cercano al extremo ciego distal. La vascularidad del intestino distal se afecÂta. Este tipo de atresia se encuentra en familias con un patrón sugestivo de herencia como rasgo autosómÃco recesivo También se ha reconocido en hermanos con lesiones idénticas y en gemelos.1
La ocurrencia de atresia intestinal convencional en otros hermanos, la relación de atresias múltiples (15%) y la discordancia en un grupo de gemelos aparenteÂmente monocigotos hacen pensar en que tal vez exista una transmisión genética más compleja con una inciÂdencia general de 18%. Los lactantes con esta anoÂmalÃa son con frecuencia prematuros (70%), tienen malrotación (54%) y pueden desarrollar sÃndrome de intestino corto (74%) con aumento de la morbilidad (63%) y mortalidad (54%). Lo más probable es que la deformidad sea efecto de la oclusión de la arteria mesentérica superior con infarto extenso del segmento proximal del intestino medio por un émbolo o un trom bo o bien una obstrucción estrangulante por vólvulo del intestino medio.También se ha postulado una falla primaria del desarrollo de la parte distal de la arteria mesentérica superior como causa, aunque esto es poco probable porque se encuentra meconio en el intestino distal a la atresia, lo cual indica que la atresia se adquirió después que empezara la secreción de biÂlis, y ello sucede alrededor de la 12a semana de vida intrauterina.
Atresia tipo IV
En la atresia tipo IV hay múltiples atresias segmenÂtarias o una combinación de los tipos I a III, lo que suele oponer un aspecto de una cadena de embutidos. Existe una incidencia familiar con premadurez, acortaÂmiento notorio del intestino y mayor mortalidad.21•78 Se han encontrado hasta 25 atresias separadas, por lo regular sin afectar el Ãleon terminal.86 Asimismo, se ha descrito algunas veces dilatación biliar concomitante.87 En varios neonatos se documentó un patrón de transÂmisión autosómico recesivo raro con múltiples atresias desde el estómago hasta el recto. Se han publicado los casos de siete lactantes de cuatro familias francocanaÂdienses vinculadas de Quebec.
Las atresias múltiples también podrÃan ser resultado de múltiples infartos isquémicos, un proceso inflamaÂtorio intrauterino o una malformación del tubo digestiÂvo que se produce durante la vida embrionaria tempraÂna.Los hallazgos patológicos en los casos familiares apoyarÃan el concepto de que algún fenómeno del deÂsarrollo durante una etapa temprana de la vida intraÂuterina que afectara todo el tubo digestivo podrÃa ser la causa y no un proceso isquémico o inflamatorio.
Con base en la amplia distribución de estas atresias y la presencia de múltiples luces, cada una rodeada por muscular de la mucosa, la atresia puede represenÂtar un ejemplo en el cual se produjo el estado sólido de la proliferación epitelial en todo el intestino con recaÂnalización incompleta. La identificación de la atresia múltiple familiar puede ayudar a la asesorÃa genética. La embo’lización de material rico en tromboplastina a partir de un feto gemelo monocigoto muerto hacia el feto vivo a través de anastomosis vasculares en la plaÂcenta también podrÃa explicar las atresias intestinales únicas o múltiples. De igual modo, se han encontraÂdo múltiples áreas de atresia intestinal en relación con la inmunodeficiencia grave
Entre los 250 pacientes de la serie de los autores se identificaron 29 estenosis (11.6%) y 221 atresias (88.4%). La incidencia de los diversos tipos de atresia se muestra en el cuadro 30-1. Estos hallazgos son simiÂlares a los estudios realizados en 1969 y 1971, salvo porque existe una incidencia mucho mayor de atresia yeyunal en la serie de los autores.
FISIOPATOLOGIA
La agresión isquémica no sólo produce las anormaÂlidades morfológicas, sino que también afeita la estrucÂtura y la función subsecuente del resto de intestino proximal y distal.El intestino ciego proximal se dilata e hipertrofia y en el estudio histológico se reconocen vellosidades normales, pero sin actividad peristáltica efectiva. Asimismo, hay deficiencia de enÂzimas mucosas y trifosfatasa de adenosina muscular, A nivel de la atresia, los ganglios del sistema nervioso entérico son atróficos e hipocelulares, con mÃnima acÂtividad de la acetilcolinesterasa. Lo más probable es que estos cambios sean resultado de la isquemia local, aunque la obstrucción por sà misma puede inducir las mismas anormalidades morfológicas y funcionales, aunque menos graves.
Las alteraciones histológicas e histoquÃmicas se norÂmalizan en forma progresiva, si bien puede encontrarÂse hiperplasia e hipertrofia muscular con hiperplasia concomitante de los ganglios hasta una distancia de 20 cm en sentido cefálico del segmento atrésico. La discrepancia diametral entre la luz intestinal proximal y distal varÃa de dos a 20 veces, de acuerdo con la gravedad de la obstrucción y su distancia desde el esÂtómago. Estas anormalidades del segmento atrésico proximal pueden ser la razón de la falta de movimienÂto anterógrado del contenido intraluminal, además de la disminución de la secreción y capacidad de absorÂción, si se conservara este segmento al restituir la conÂtinuidad intestinal.Los cambios pueden ser tan extensos que se llega a un estado de descompensación, sin movimiento anterógrado del contenido.
Los experimentos en perros mostraron que la obsÂtrucción progresiva del intestino proximal reduce la presión intraluminal y las contracciones circunferenÂciales, lo cual no induce un movimiento anterógrado del contenido durante la actividad peristáltica. Además, es probable que la viabilidad del segmento atrésico bulboso esté en peligro, lo cual crea un mayor compromiso si la distensión aumenta, lo que puede ocasionar isquemia y perforación (9.7 a 20%) y permiÂtir la migración transmural de las bacterias. Los estuÂdios histológicos del intestino distal demostraron veÂllosidades hipertróficas, tortuosas y entrelazadas que a menudo bloquean la luz diminuta del segmento disÂta1. Sin embargo, la aparente hipertrofia podrÃa deÂberse a la aglomeración de la mucosa dentro de la luz distal no utilizada en lugar del crecimiento velloso real. El intestino delgado distal no se usa y su funÂción y longitud tienen potencial normal, aunque se ha demostrado que su actividad contráctil es menor de la normal.
Los estudios experimentales que muestran que la atresia intestinal se produjo por necrosis isquémica del intestino sostienen que el aporte sanguÃneo al asa inÂtestinal proximal dilatada es precario la inyecÂción post mortem de sulfato de bario en los vasos meÂsentéricos confirmó esta sospecha.
No obstante, se ha postulado que el intestino no padece isquemia al momento del nacimiento y ésta sólo aparece cuando se deglute aire, con la distensión y eleÂvación de la presión intraluminal consecuentes o con la torsión secundaria. Los excelentes resultados obteÂnidos con los procedimientos de reducción sin resecÂción de la porción bulbosa apoyan la idea de que el aporte sanguÃneo y nervioso al intestino adyacente a la atresia es adecuado.95,105 Aun asÃ, es posible que la agreÂsión haya interferido con la función mucosa y neural. Muchas veces se observa peristalsis defectuosa en esta área y no hay duda que la resección del extremo bulÂboso dilatado produjo mejores resultados. El extremo proximal del intestino atrésico distal se sometió a una agresión similar y requiere resección al momento de la corrección quirúrgica de la atresia.
La longitud intestinal insuficiente como consecuenÂcia de la agresión primaria, la resección excesiva del intestino residual o la agresión isquémica al intestino restante, asà como las complicaciones posoperatorias o el uso incorrecto de alimentos o medicamentos hiperosmolares, pueden originar un sÃndrome de intesÂtino corto con las secuelas a largo plazo del crecimiento y desarrollo. También se ha identificado el sÃndrome de intestino café; lo más probable es que sea resultaÂdo de la malabsorción de las vitaminas liposolubles (vitamina E) que ocasiona lipofuscinosis del tubo diÂgestivo.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La identificación temprana de la atresia intestinal es esencial para establecer el tratamiento adecuado. La diferenciación entre atresia, obstrucción intestinal intrÃnseca y obstrucción extrÃnseca por vólvulo del intestino medio o hernia interna es la conÂsideración más importante que requiere estudios diagÂnósticos inmediatos. En los últimos años, el ultrasoniÂdo ha contribuido enormemente al diagnóstico prenaÂtal de la atresia yeyunoileal y mejorado el tratamiento de la madre y su hijo nonato. Esto es en particular cierto en embarazos complicados por polihidramnios durante el último trimestre en relación con atresia intestinal, vólvulo y peritonitis por meconio. Sin emÂbargo, es factible que no se presente el polihidramnios en una etapa temprana de la gestación o por la obstrucÂción distal. Un antecedente familiar ayuda a identifiÂcar las formas hereditarias. Se ha sugerido un modo de herencia dominante modificado en las atresias que ocuÂrren en dos tÃas y dos sobrinos fraternos.
La atresia tipo III(b) también posee una tendencia familiar con base en las anomalÃas de la rotación o fija- ción intestinal. En un estudio grande de niños con atreÂsia yeyunoileal se ha notificado una incidencia de 3.4% de anormalidades en hermanos.  Es infrecuente que haya atresia duodenal y yeyunoileal combinadas.  La tinción biliar y el incremento de la concentración de ácidos biliares en el lÃquido amniótico indican la preÂsencia de obstrucción intestinal distal a la ampolla de Vater.
Los lactantes con atresia o estenosis casi siempre muestran vómito biliar el primer dÃa de vida, pero en el 20% de los niños se retrasa dos o tres dÃas.1,2,4,14 MienÂtras más alta sea la obstrucción, más temprano y fuerte será el vómito.7Cuando el diagnóstico se retrasa se producen deshidratación, fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonÃa por aspiración.
La distensión abdominal es más pronunciada con la obstrucción distal del intestino delgado. El 60 a 70% de estos lactantes no evacua meconio el primer dÃa después de nacer. Aunque es probable que el mecoÂnio tenga apariencia normal, lo más frecuente es enÂcontrar tapones grises de moco que se expulsan por el recto. La sensibilidad, rigidez, edema y eritema de la pared abdominal son signos de isquemia o peritoniÂtis.1En ocasiones, si hay isquemia intestinal distal en la atresia tipo III(b), se evacua sangre alterada por vÃa rectal.
Es más probable que la estenosis intestinal oponga dificultades para el diagnóstico. A veces la obstrucción parcial intermitente o la malabsorción ceden sin trataÂmiento.Los estudios tal vez sean normales al prinÂcipio. Por lo regular, estos lactantes no progresan y al final desarrollan obstrucción intestinal completa que requiere exploración quirúrgica.
El diagnóstico de atresia yeyunoileal se establece por examen radiográfico del abdomen, sólo con aire degluÂtido como contraste.1El aire deglutido llega a la parte proximal del intestino en una hora y a la distal luego de tres, donde se bloquea su paso.1
Los sujetos con atresia yeyunal tienen unas cuanÂtas asas intestinales llenas de aire y lÃquido, pero el resto del abdomen carece de gas. Los niveÂles hidroaéreos pueden ser escasos o nulos y pueÂden resultar obvios sólo tras la descompresión por vÃa nasogástrica Hay menos niveles hidroÂaéreos evidentes y se observa la tÃpica apariencia de vidrio molido del meconio cuando la atresia se acomÂpaña de fibrosis quÃstica. Una comida de contraste pequeña es útil cuando se sospecha estenosis intesÂtinal.
La atresia ileal distal suele ser difÃcil de distinguir de la atresia colónica porque es raro encontrar las marÂcas haustrales en los recién nacidos. Un enema con medio de contraste muestra el intestino delgado y el grueso distales a la obstrucción; el intestino casi siemÂpre tiene la apariencia de no haberse usado. La atresia colónica rara que los autores han encontrado junto con atresia yeyunoileal y malrotación del colon puede desÂcubrirse en este estudio. Si se omite un enema con bario diagnóstico por depender de la inyección transoperatoria de solución salina para confirmar la permeabilidad intestinal distal no se detecta en ocasioÂnes la atresia colónica o rectal relacionada. El 10% de los lactantes con atresia padece peritonitis por meconio . La perforación casi siempre es proÂximal a la obstrucción en el extremo bulboso ciego. La apariencia radiológica de un seudoquiste de meconio que contiene un gran nivel hidroaéreo se relaciona con la perforación intrauterina tardÃa del intestino y es de fácil identificación en las radiografÃas. Hay informes de calcificación intraluminal de meconio o la calcificación distrófica intramural en forma de agregados punteados o redondeados en caso de estenosis o atresia intestinaÂles.La calcificación de meconio en personas con atresia digestiva múltiple hereditaria produce un “coÂllar de perlas”, patognomónico de este trastorno.
El cuadro clÃnico y radiológico de la estenosis yeyuÂnoileal depende del nivel y grado de estenosis; es posiÂble que el diagnóstico se retrase durante años.GLos cambios morfológicos y funcionales en el intestino proximal obstruido varÃan de acuerdo con el grado de obstrucción.
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Categoría: PediatrÃa.
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