Estenosis intes­tinal en lactantes


La estenosis se define como el estrechamiento loca­lizado de la luz intestinal sin interrupción de la conti­ nuidad o un defecto del mesenterio. En el sitio estre­cho hay un segmento corto, angosto y un poco rígido, con una luz diminuta en la que la muscular suele ser irregular y la submucosa muy gruesa. La estenosis tam­bién puede tomar forma de atresia tipo I con una mem­brana fenestrada. La longitud del intestino delgado es normal.

Atresia tipo I

En la atresia tipo I la obstrucción se produce por una membrana formada por mucosa y submucosa. El intestino proximal dilatado y el distal colapsado man­tienen la continuidad sin defectos atrésicos. La eleva­ción de la presión intraluminal en el segmento proxi­mal puede causar abultamiento de la membrana en el intestino distal, lo que crea una zona cónica de transi­ción, el efecto de manga de viento. El intestino no se acorta.

Atresia tipo II

En la atresia tipo II (extremos ciegos unidos por un cordón fibroso) el intestino proximal termina en un extremo ciego bulboso, el cual se conecta con el intes­tino distal colapsado mediante un cordón fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto. El intestino proximal siempre está dilatado e hipertrofiado en un segmento de varios centímetros y a veces presenta cia­nosis como consecuencia de la isquemia secundaria al aumento de la presión intraluminal. El intestino distal colapsado comienza como un extremo ciego, que en ocasiones adquiere una apariencia bulbosa por los re­manentes de una intususcepción. Por lo general, la lon­gitud intestinal total es normal.

Atresia tipo III(a)

En la atresia tipo 111(a) (extremos ciegos desconecta­dos) el defecto termina en forma ciega, en la parte proxi­mal y en la distal, como en el tipo II, pero no existe el cordón fibroso que conecte los extremos y se observa una anomalía mesentérica con forma de V de tamaño variable . La porción dilatada y con extremo ciego carece a menudo de peristalsis y sufre torsión o se distiende demasiado, con necrosis y perforación como fenómeno secundario.’ La longitud total del in­testino es menor a la normal, aunque variable por la resorción intrauterina del intestino afectado. Muchas veces esta variedad se vincula con fibrosis quística.

Atresia tipo 111(b)

La atresia tipo III(b) (cáscara de manzana,59 árbol de Navidad77 o deformidad de Maypole18) consiste en una irregularidad yeyunal proximal cercana al ligamento de Treitz, ausencia de la arteria mesentérica superior después del origen de la rama cólica media y del me­senterio dorsal, pérdida significativa de longitud intes­tinal y un defecto mesentérico amplio. El intestino delgado distal permanece libre en el abdomen y asume  una forma de hélice alrededor de un solo vaso nutricio  que nace de las arcadas ileocólicas o cólicas derechas. En ocasiones se encuentran atresias tipos I o II adicionales en el intestino más cercano al extremo ciego distal. La vascularidad del intestino distal se afec­ta. Este tipo de atresia se encuentra en familias con un patrón sugestivo de herencia como rasgo autosómíco recesivo También se ha reconocido en hermanos con lesiones idénticas y en gemelos.1

La ocurrencia de atresia intestinal convencional en otros hermanos, la relación de atresias múltiples (15%) y la discordancia en un grupo de gemelos aparente­mente monocigotos hacen pensar en que tal vez exista una transmisión genética más compleja con una inci­dencia general de 18%. Los lactantes con esta ano­malía son con frecuencia prematuros (70%), tienen malrotación (54%) y pueden desarrollar síndrome de intestino corto (74%) con aumento de la morbilidad (63%) y mortalidad (54%). Lo más probable es que la deformidad sea efecto de la oclusión de la arteria mesentérica superior con infarto extenso del segmento proximal del intestino medio por un émbolo o un trom­ bo o bien una obstrucción estrangulante por vólvulo del intestino medio.También se ha postulado una falla primaria del desarrollo de la parte distal de la arteria mesentérica superior como causa, aunque esto es poco probable porque se encuentra meconio en el intestino distal a la atresia, lo cual indica que la atresia se adquirió después que empezara la secreción de bi­lis, y ello sucede alrededor de la 12a semana de vida intrauterina.

Atresia tipo IV

En la atresia tipo IV hay múltiples atresias segmen­tarias o una combinación de los tipos I a III, lo que suele oponer un aspecto de una cadena de embutidos. Existe una incidencia familiar con premadurez, acorta­miento notorio del intestino y mayor mortalidad.21•78 Se han encontrado hasta 25 atresias separadas, por lo regular sin afectar el íleon terminal.86 Asimismo, se ha descrito algunas veces dilatación biliar concomitante.87 En varios neonatos se documentó un patrón de trans­misión autosómico recesivo raro con múltiples atresias desde el estómago hasta el recto. Se han publicado los casos de siete lactantes de cuatro familias francocana­dienses vinculadas de Quebec.

Las atresias múltiples también podrían ser resultado de múltiples infartos isquémicos, un proceso inflama­torio intrauterino o una malformación del tubo digesti­vo que se produce durante la vida embrionaria tempra­na.Los hallazgos patológicos en los casos familiares apoyarían el concepto de que algún fenómeno del de­sarrollo durante una etapa temprana de la vida intra­uterina que afectara todo el tubo digestivo podría ser la causa y no un proceso isquémico o inflamatorio.

Con base en la amplia distribución de estas atresias y la presencia de múltiples luces, cada una rodeada por muscular de la mucosa, la atresia puede represen­tar un ejemplo en el cual se produjo el estado sólido de la proliferación epitelial en todo el intestino con reca­nalización incompleta. La identificación de la atresia múltiple familiar puede ayudar a la asesoría genética. La embo’lización de material rico en tromboplastina a partir de un feto gemelo monocigoto muerto hacia el feto vivo a través de anastomosis vasculares en la pla­centa también podría explicar las atresias intestinales únicas o múltiples. De igual modo, se han encontra­do múltiples áreas de atresia intestinal en relación con la inmunodeficiencia grave

Entre los 250 pacientes de la serie de los autores se identificaron 29 estenosis (11.6%) y 221 atresias (88.4%). La incidencia de los diversos tipos de atresia se muestra en el cuadro 30-1. Estos hallazgos son simi­lares a los estudios realizados en 1969 y 1971, salvo porque existe una incidencia mucho mayor de atresia yeyunal en la serie de los autores.

FISIOPATOLOGIA

La agresión isquémica no sólo produce las anorma­lidades morfológicas, sino que también afeita la estruc­tura y la función subsecuente del resto de intestino proximal y distal.El intestino ciego proximal se dilata e hipertrofia y en el estudio histológico se reconocen vellosidades normales, pero sin actividad peristáltica efectiva. Asimismo, hay deficiencia de en­zimas mucosas y trifosfatasa de adenosina muscular, A nivel de la atresia, los ganglios del sistema nervioso entérico son atróficos e hipocelulares, con mínima ac­tividad de la acetilcolinesterasa. Lo más probable es que estos cambios sean resultado de la isquemia local, aunque la obstrucción por sí misma puede inducir las mismas anormalidades morfológicas y funcionales, aunque menos graves.

Las alteraciones histológicas e histoquímicas se nor­malizan en forma progresiva, si bien puede encontrar­se hiperplasia e hipertrofia muscular con hiperplasia concomitante de los ganglios hasta una distancia de 20 cm en sentido cefálico del segmento atrésico. La discrepancia diametral entre la luz intestinal proximal y distal varía de dos a 20 veces, de acuerdo con la gravedad de la obstrucción y su distancia desde el es­tómago. Estas anormalidades del segmento atrésico proximal pueden ser la razón de la falta de movimien­to anterógrado del contenido intraluminal, además de la disminución de la secreción y capacidad de absor­ción, si se conservara este segmento al restituir la con­tinuidad intestinal.Los cambios pueden ser tan extensos que se llega a un estado de descompensación, sin movimiento anterógrado del contenido.

Los experimentos en perros mostraron que la obs­trucción progresiva del intestino proximal reduce la presión intraluminal y las contracciones circunferen­ciales, lo cual no induce un movimiento anterógrado del contenido durante la actividad peristáltica. Además, es probable que la viabilidad del segmento atrésico bulboso esté en peligro, lo cual crea un mayor compromiso si la distensión aumenta, lo que puede ocasionar isquemia y perforación (9.7 a 20%) y permi­tir la migración transmural de las bacterias. Los estu­dios histológicos del intestino distal demostraron ve­llosidades hipertróficas, tortuosas y entrelazadas que a menudo bloquean la luz diminuta del segmento dis­ta1. Sin embargo, la aparente hipertrofia podría de­berse a la aglomeración de la mucosa dentro de la luz distal no utilizada en lugar del crecimiento velloso real. El intestino delgado distal no se usa y su fun­ción y longitud tienen potencial normal, aunque se ha demostrado que su actividad contráctil es menor de la normal.

Los estudios experimentales que muestran que la atresia intestinal se produjo por necrosis isquémica del intestino sostienen que el aporte sanguíneo al asa in­testinal proximal dilatada es precario la inyec­ción post mortem de sulfato de bario en los vasos me­sentéricos confirmó esta sospecha.

No obstante, se ha postulado que el intestino no padece isquemia al momento del nacimiento y ésta sólo aparece cuando se deglute aire, con la distensión y ele­vación de la presión intraluminal consecuentes o con la torsión secundaria. Los excelentes resultados obte­nidos con los procedimientos de reducción sin resec­ción de la porción bulbosa apoyan la idea de que el aporte sanguíneo y nervioso al intestino adyacente a la atresia es adecuado.95,105 Aun así, es posible que la agre­sión haya interferido con la función mucosa y neural. Muchas veces se observa peristalsis defectuosa en esta área y no hay duda que la resección del extremo bul­boso dilatado produjo mejores resultados. El extremo proximal del intestino atrésico distal se sometió a una agresión similar y requiere resección al momento de la corrección quirúrgica de la atresia.

La longitud intestinal insuficiente como consecuen­cia de la agresión primaria, la resección excesiva del intestino residual o la agresión isquémica al intestino restante, así como las complicaciones posoperatorias o el uso incorrecto de alimentos o medicamentos hiperosmolares, pueden originar un síndrome de intes­tino corto con las secuelas a largo plazo del crecimiento y desarrollo. También se ha identificado el síndrome de intestino café; lo más probable es que sea resulta­do de la malabsorción de las vitaminas liposolubles (vitamina E) que ocasiona lipofuscinosis del tubo di­gestivo.

MANIFESTACIONES CLINICAS

La identificación temprana de la atresia intestinal es esencial para establecer el tratamiento adecuado. La diferenciación entre atresia, obstrucción intestinal intrínseca y obstrucción extrínseca por vólvulo del intestino medio o hernia interna es la con­sideración más importante que requiere estudios diag­nósticos inmediatos. En los últimos años, el ultrasoni­do ha contribuido enormemente al diagnóstico prena­tal de la atresia yeyunoileal y mejorado el tratamiento de la madre y su hijo nonato. Esto es en particular cierto en embarazos complicados por polihidramnios durante el último trimestre en relación con atresia intestinal, vólvulo y peritonitis por meconio. Sin em­bargo, es factible que no se presente el polihidramnios en una etapa temprana de la gestación o por la obstruc­ción distal. Un antecedente familiar ayuda a identifi­car las formas hereditarias. Se ha sugerido un modo de herencia dominante modificado en las atresias que ocu­rren en dos tías y dos sobrinos fraternos.

La atresia tipo III(b) también posee una tendencia familiar con base en las anomalías de la rotación o fija- ción intestinal. En un estudio grande de niños con atre­sia yeyunoileal se ha notificado una incidencia de 3.4% de anormalidades en hermanos.  Es infrecuente que haya atresia duodenal y yeyunoileal combinadas.  La tinción biliar y el incremento de la concentración de ácidos biliares en el líquido amniótico indican la pre­sencia de obstrucción intestinal distal a la ampolla de Vater.

Los lactantes con atresia o estenosis casi siempre muestran vómito biliar el primer día de vida, pero en el 20% de los niños se retrasa dos o tres días.1,2,4,14 Mien­tras más alta sea la obstrucción, más temprano y fuerte será el vómito.7Cuando el diagnóstico se retrasa se producen deshidratación, fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonía por aspiración.

La distensión abdominal es más pronunciada con la obstrucción distal del intestino delgado. El 60 a 70% de estos lactantes no evacua meconio el primer día después de nacer. Aunque es probable que el meco­nio tenga apariencia normal, lo más frecuente es en­contrar tapones grises de moco que se expulsan por el recto. La sensibilidad, rigidez, edema y eritema de la pared abdominal son signos de isquemia o peritoni­tis.1En ocasiones, si hay isquemia intestinal distal en la atresia tipo III(b), se evacua sangre alterada por vía rectal.

Es más probable que la estenosis intestinal oponga dificultades para el diagnóstico. A veces la obstrucción parcial intermitente o la malabsorción ceden sin trata­miento.Los estudios tal vez sean normales al prin­cipio. Por lo regular, estos lactantes no progresan y al final desarrollan obstrucción intestinal completa que requiere exploración quirúrgica.

El diagnóstico de atresia yeyunoileal se establece por examen radiográfico del abdomen, sólo con aire deglu­tido como contraste.1El aire deglutido llega a la parte proximal del intestino en una hora y a la distal luego de tres, donde se bloquea su paso.1

Los sujetos con atresia yeyunal tienen unas cuan­tas asas intestinales llenas de aire y líquido, pero el resto del abdomen carece de gas. Los nive­les hidroaéreos pueden ser escasos o nulos y pue­den resultar obvios sólo tras la descompresión por vía nasogástrica Hay menos niveles hidro­aéreos evidentes y se observa la típica apariencia de vidrio molido del meconio cuando la atresia se acom­paña de fibrosis quística. Una comida de contraste pequeña es útil cuando se sospecha estenosis intes­tinal.

La atresia ileal distal suele ser difícil de distinguir de la atresia colónica porque es raro encontrar las mar­cas haustrales en los recién nacidos. Un enema con medio de contraste muestra el intestino delgado y el grueso distales a la obstrucción; el intestino casi siem­pre tiene la apariencia de no haberse usado. La atresia colónica rara que los autores han encontrado junto con atresia yeyunoileal y malrotación del colon puede des­cubrirse en este estudio. Si se omite un enema con bario diagnóstico por depender de la inyección transoperatoria de solución salina para confirmar la permeabilidad intestinal distal no se detecta en ocasio­nes la atresia colónica o rectal relacionada. El 10% de los lactantes con atresia padece peritonitis por meconio . La perforación casi siempre es pro­ximal a la obstrucción en el extremo bulboso ciego. La apariencia radiológica de un seudoquiste de meconio que contiene un gran nivel hidroaéreo se relaciona con la perforación intrauterina tardía del intestino y es de fácil identificación en las radiografías. Hay informes de calcificación intraluminal de meconio o la calcificación distrófica intramural en forma de agregados punteados o redondeados en caso de estenosis o atresia intestina­les.La calcificación de meconio en personas con atresia digestiva múltiple hereditaria produce un “co­llar de perlas”, patognomónico de este trastorno.

El cuadro clínico y radiológico de la estenosis yeyu­noileal depende del nivel y grado de estenosis; es posi­ble que el diagnóstico se retrase durante años.GLos cambios morfológicos y funcionales en el intestino proximal obstruido varían de acuerdo con el grado de obstrucción.

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Categoría: Pediatría.




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