Estenosis pilórica hipertrófica


La estenosis pilórica hipertrófica infantil es la causa más frecuente de obstrucción de la salida gástrica en los niños y es uno de los trastornos que requieren tra­tamiento quirúrgico más a menudo en el recién naci­do.

El primer informe de estenosis pilórica infantil en 1717 incluía hallazgos clínicos y post mortem. La en­fermedad no se aceptó como una entidad verdadera hasta que Hirschsprung describió dos casos en 1888.En 1898, Lobker fue el primero en lograr el tratamiento exitoso de un paciente mediante gastroyeyunostomía para hacer una derivación al píloro obstruido. Los ín­dices iniciales de mortalidad quirúrgica se mantuvie­ron altos. A principios del siglo XX se publicaron va­rias técnicas para la piloroplastia extramucosa, lo que culminó en el procedimiento de la piloromiotomía de Ramstedt en 1911, que sirvió como base para todas las técnicas quirúrgicas que se desarrollaron desde enton­ces.’

Incidencia

La estenosis pilórica hipertrófica ocurre en uno a tres de cada 1 000 nacimientos en Estados Unidos.5 Algunos informes señalan que la incidencia de este tras­torno va en aumento,’ pero otros refieren su descenso.’ La proporción varones:mujeres de 4:1 se mantiene cons­tante. Este padecimiento es más frecuente en lactantes de origen caucásico y raro en niños asiáticos.’ La creen­cia de que los primogénitos varones se afectan con más frecuencia se ha puesto en duda.’ La presencia de algu­na contribución genética se apoya en el hecho de que 19% de los niños y 7% de las niñas cuyas madres tu­vieron estenosis pilórica también presentan la anoma­lía. La estenosis pilórica ocurre sólo en 5% de los niños y 2.5% de las niñas cuyos padres tuvieron la afección.'” El riesgo decrece con una edad materna mayor, nivel educacional más alto de la madre y peso bajo al nacer.’

Hasta 7% de los lactantes con estenosis pilórica tie­ne malformaciones relacionadas. Tres anormalidades principales son la malrotación intestinal, uropatía obs­tructiva y atresia esofágica. Otras anomalías incluyen la hernia hiatal y la deficiencia de la actividad de trans­ferasa de glucuronilo hepática, similar a la del síndro­me de Gilbert.La ictericia que se observa a menudo con la estenosis pilórica se resuelve en forma espontá­nea después de la corrección quirúrgica de la obstruc­ción y el restablecimiento de la alimentación oral.

Etiología

La causa de la estenosis pilórica se desconoce aún. La lesión puede ser congénita o adquirida. Las teorías que explican el origen de la estenosis pilórica incluyen hiperacidez gástrica que da lugar a espasmo e hipertro­fia muscular,  inervación pilórica anormal1′-22 y mo­tilidad anormal secundaria a la disminución de las cé­lulas marcapaso.

El paciente con estenosis pilórica casi siempre es un lactante de término que se presenta por inicio de vómi­to no biliar en proyectil entre las tres y seis semanas de edad. Los lactantes prematuros representan el 10% de los casos, mientras que menos del 4% de los sujetos evidencia síntomas después de los tres meses de edad.El antecedente de vómito es variable, desde el inicio súbito con evolución rápida hasta la progresión lenta de un patrón de vómito desde los primeros días de edad. Con frecuencia se habrán hecho ya varios cam­bios de fórmula. Aunque es raro, un lactante con vómi­to prolongado puede sufrir pérdida importante de peso y falta de desarrollo.

Con el uso difundido de las nuevas técnicas diag­nósticas y la mayor conciencia del problema, la ma­yoría de los pediatras y médicos familiares puede diagnosticar el trastorno en una etapa temprana de su evolución clínica. El síntoma típico de vómito en pro­yectil puede ser bastante impresionante y difícil de ig­norar. Por lo general, el vómito ocurre poco después de comer y el lactante permanece hambriento todo el tiem­po. El vómito carece siempre de naturaleza biliar, pero algunas veces tiene estrías de sangre o posos de color café. En un estudio, 66% de los pacientes presentó he­matemesis por esofagitis o gastritis inducidas por áci­do.

El hallazgo diagnóstico en la exploración física es una masa móvil, ovoidea, a menudo referida como una”oliva”, palpable en el epigastrio o el cuadrante supe­rior derecho. La palpación es difícil en un lactante irri­table que llora y con el advenimiento de las técnicas diagnósticas imagenológicas sencillas y confiables es preocupante la posibilidad de que se pierdan las ha­bilidades clínicas necesarias para establecer el diag­nóstico. La paciencia y persistencia son cualidades ne­cesarias cuando se explora a un sujeto con sospecha de estenosis pilórica. Las probabilidades de palpar con éxito la oliva pilórica mejoran si el individuo está tran­quilo y coopera. El explorador puede detectar la dis­tensión abdominal superior con ondas peristálticas gástricas visibles. La descompresión gástrica con una sonda seguida de alimentación fingida con un chupete mojado con fórmula o agua con dextrosa mejora el ac­ceso a la parte superior del abdomen.

La palpación comienza en el epigastrio, bajo el bor­de hepático. La palpación profunda a la derecha de la línea media revela una masa firme y móvil de unos 2 cm de largo que se desliza por debajo de los dedos. Gracias a la precisión diagnóstica de la ultrasonografía, está contraindicada la sedación para facilitar la palpa­ción abdominal por el riesgo de vómito y aspiración. La palpación de la oliva pilórica elimina la necesidad de más estudios diagnósticos.

El diagnóstico diferencial para el vómito no biliar incluye alimentación excesiva, reflujo gastroesofágico, espasmo pilórico con retraso del vaciamiento gástrico y elevación de la presión intracraneal. Las anomalías anatómicas que ocasionan obstrucción de la salida gás­trica incluyen una membrana antral, duplicación piló-rica o gástrica, tumor del estómago y compresión gás­trica extrínseca.

Puede solicitarse un ultrasonido o el estudio de la parte superior del tubo digestivo con medio de con­traste para confirmar el diagnóstico (fig. 29-1). Los ha­llazgos radiográficos habituales con medio de contras­te son el signo de la cuerda, que se explica porque el medio de contraste delinea el conducto pilórico estre­cho, y el signo del hombro, inducido por el músculo hipertrofiado que protruye en la luz gástrica. El con­ducto pilórico semeja algunas veces dos líneas parale­las parecidas a unas vías de tren. El riesgo de aspira­ción de material de contraste durante la inducción de la anestesia es indicación para retirar la mayor canti­dad posible del medio de contraste cuando se termina el estudio y para aspirar de nueva cuenta el estómago antes de inducir la anestesia. Los estudios con medio de contraste ayudan a identificar otras causas de vómi­to no biliar, como la atonía gástrica, el retraso del va­ciamiento gástrico o el reflujo gastroesofágico.

El ultrasonido es la prueba más sensible para diag­nosticar la estenosis pilórica en ausencia de una oliva palpable.26 Aunque depende mucho más del operador que un estudio de contraste, es una prueba sencilla de realizar con menor riesgo para el niño. La aparien­cia característica de la estenosis pilórica en el ultraso­nido se halla en la imagen transversal del píloro, con el aspecto de una rosquilla o el signo de la diana. Las dimensiones pilóricas con un valor predictivo positi­vo superior al 90% son un espesor muscular mayor de 4 mm y longitud del conducto pilórico mayor de 17 mm. Puesto que estas medidas dependen de la edad, un grosor muscular de 3 mm es diagnóstico de este­nosis pilórica en lactantes menores de 30 días de edad.

El diagnóstico tiene una sensibilidad de 72%, espe­cificidad del 97% y valor predictivo positivo y negati­vo de 98 y 61%, respectivamente. La sensibilidad del ultrasonido es de 97%, la especificidad es del 100 y el valor predictivo positivo y negativo es de 100 y 98%, respectivamente.30 La mayor dependencia del ul­trasonido tiene un impacto negativo sobre las habilida­des clínicas para el diagnóstico. Es posible aplicar un tratamiento quirúrgico más temprano porque el diag­nóstico preciso puede establecerse antes que sobreven­ga un desequilibrio significativo de los líquidos y elec­trólitos.

Si la estenosis pilórica se reconoce en los primeros siete días después del inicio de los síntomas, sólo un 10% de los pacientes padece trastornos metabólicos importantes o deshidratación. El vómito prolongado produce pérdida de electrólitos, en especial de iones de hidrógeno y cloro, con pérdidas menores de sodio y potasio. Es probable que haya alcalosis por contrac­ción, la cual se manifiesta por hipocloremia e hipo­potasemia. A medida que se afecta más el estado del volumen, los niveles de aldosterona se elevan para au­mentar la absorción tubular renal de sodio y agua. Como consecuencia, los niveles de potasio disminuyen aún más, ya que se incrementa la excreción urinaria de potasio e hidrógeno. Dado que los niveles de cloro son bajos por el vómito de jugo gástrico, hay absorción tubu­lar renal de bicarbonato con el sodio, lo que aumenta la magnitud de la alcalosis metabólica en una situa­ción de aciduria paradójica. Las alteraciones del mag­nesio y el calcio rara vez son de consideración, pero cuando el diagnóstico es tardío es probable que haya hipoglucemia e hipoalbuminemia graves.

El lactante que presenta deshidratación clínica me­nor al 5% y niveles normales de electrólitos séricos puede someterse pronto a la operación sin un periodo importante de reanimación. Sin embargo, un sujeto con alcalosis metabólica profunda e hipocloremia relacio­nada tal vez necesite 48 horas o más con reposición de líquido y electrólitos antes de la anestesia general. La reanimación inicial debe incluir solución salina nor­mal en bolos de 10 a 20 ml/kg. Luego se inicia una infusión continua de glucosa al 5 o 10% en solución salina al 0.45% con dosis 1.5 veces más altas que la dosis normal de mantenimiento. No se agrega potasio complementario hasta que se recupera el volumen, lo cual se demuestra por el gasto urinario adecuado. En­tonces puede restituirse el potasio lentamente con los líquidos para mantenimiento o en forma de bolos, se­gún sea el grado de hipopotasemia. Los niveles séricos de electrólitos deben revisarse cada seis a 12 horas para guiar los ajustes terapéuticos con líquidos y electróli­tos. El tratamiento quirúrgico de la estenosis pilórica debe esperar hasta que se corrija la deshidratación y se alcancen niveles casi normales de potasio y cloro. La corrección de la alcalosis se demuestra con la disminu­ción del nivel sérico de bicarbonato a menos de 30 meq/dl.

Desde la época de Ramstedt, el tratamiento definiti­vo de la estenosis pilórica es la piloromiotomía. Se han sugerido varias incisiones, pero los estudios recientes no refieren alguna ventaja particular de una sobre las otras. A simple vista, el píloro hipertrófico es de color blanco bronceado, con consistencia firme y un poco asimétrico. A la palpación se puede identificar el límite distal de la hipertrofia muscular y muchas veces se acentúa su unión con la mucosa duodenal normal por una delgada línea visible en la capa seromuscular. La protrusión del músculo pilórico en el bulbo duode­nal hace que la mucosa del duodeno sea susceptible a la penetración si se traza una incisión demasiado dis­tal. En la parte proximal, el límite del píloro hipertrófi­co no está tan definido porque las fibras hipertróficas se mezclan con las fibras musculares normales de la pared gástrica anterior.

La incisión inicial de la región pilórica comienza a 1 o 2 mm de la unión piloroduodenal y se prolonga so­bre la pared anterior del estómago. La incisión debe cortar un poco más que la serosa. Las fibras firmes sub­yacentes se dividen mediante disección roma con una pinza, el extremo redondeado del mango del bisturí o un separador pilórico especial, hasta que se visualice la capa submucosa pilórica. Luego se movilizan las fi­bras en todo lo largo de la incisión y se separan los bordes de la herida para permitir que la mucosa intac­ta protruya.

El punto de entrada más arriesgado en la luz duode­nal es el límite piloroduodenal. Deben dividirse todas las fibras hipertróficas en el límite proximal con el an­tro, se visualiza el espesor total de la pared gástrica y no se intenta dividir las escasas fibras restantes en la unión piloroduodenal. Se habrá realizado una piloro­miotomía adecuada cuando las dos mitades del músculo hipertrofiado puedan mecerse en forma independiente una de otra en sentido contrario. Antes de regresar el píloro a la cavidad abdominal, se efectúa una revisión para asegurar la integridad de la mucosa. La fuga de aire o bilis indica una perforación que necesita repa­rarse. No debe detenerse el sangrado venoso que se produce con la incisión ya que cesa una vez que el píloro vuelve a su posición anatómica.

Las técnicas laparoscópicas también se aplican al tratamiento de la estenosis pilórica.Puesto que no se han publicados diferencias importantes respecto del tiempo quirúrgico total, tiempo hasta regresar a la ali­mentación completa y duración de la estancia hospitalaria, parece que la ventaja del abordaje laparoscópico es cosmética.

En la mayoría de las series publicadas por cirujanos pediatras, la incidencia de perforación mucosa duran­te una piloromiotomía varía de 1 a 4%. Esta cifra tiende a ser más alta en las unidades de medicina ge­neral. Cuando se detecta una perforación mucosa, se dispone de dos métodos para repararla. Si la interrup­ción es grande o está en la línea media de la miotomía, puede aproximarse la mucosa con sutura absorbible y el músculo se cierra sobre la mucosa como una segun­da capa. Luego debe realizarse una segunda miotomía a una distancia segura del primer sitio mediante la ro­tación del píloro a la posición adecuada. La mayor parte de los casos de interrupción de la mucosa tiene lu­gar en la unión piloroduodenal. Casi todos los ciruja­nos cierran el defecto mucoso con material absorbible y colocan un parche de epiplón. Los resultados son los mismos con cualquiera de las técnicas.45 Algunas ve­ces es necesaria la descompresión gástrica con sonda durante 24 a 48 horas.

Los regímenes de alimentación posoperatoria de los lactantes que se someten a piloromiotomía han cam­biado mucho desde el principio de los años 90, lo cual se debe a que ahora se reconoce que los lactantes tole­ran los programas de alimentación acelerada en menos tiempo después de la operación de lo que se pensaba antes. En la actualidad, la mayoría de los cirujanos comienza los alimentos graduales por vía oral seis ho­ras después de la intervención con progresión a la ali­mentación completa en 24 horas. Este programa de alimentación acortó notoriamente la estancia en el hos­pita1.La medición del vaciamiento gástrico después de la piloromiotomía muestra que la función normal no se recupera sino hasta una semana después de la operación.48

Las complicaciones después del tratamiento quirúr­gico para la estenosis pilórica son relativamente raras, aunque los informes varían entre las instituciones. Los índices de infección y dehiscencia de la herida se aproximan al 1%. El vómito persistente después de 48 horas de la operación es un problema frustrante y la incidencia varía de 3 a 31%. El cirujano debe consi­derar siempre miotomía incompleta, pero el diagnósti­co diferencial también incluye reflujo gastroesofágico subyacente. Una edad menor al momento del diagnós­tico es el único factor predictivo publicado de vómito posoperatorio persistente.49 Un estudio con medio de contraste en el periodo posoperatorio inmediato es di­fícil de interpretar porque la apariencia radiológica del píloro cambia poco en relación con su estado preope­ratorio hasta cierto tiempo después de la operación. Cuando no hay datos de obstrucción completa de la salida gástrica o de perforación mucosa, el vómito post-operatorio siempre cede.

También se instituye el tratamiento no quirúrgico para la estenosis pilórica, pero no demasiado, e inclu­ye comidas pequeñas y frecuentes, alimentos líquidos y atropina oral o intravenosa.Se ha observado que la hipertrofia muscular pilórica se resuelve después de cuatro a 12 meses. Existe un informe de dilatación en­doscópica con globo del píloro hipertrófico en un lac­tante con reparación previa de onfalocele gigante  Aunque existe el riesgo potencial de rotura pilórica completa, la dilatación con globo puede representar una alternativa terapéutica cuando no es posible la repara­ción quirúrgica directa.

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Categoría: Pediatría.




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