Gastrosquisis en niños


La atención de un niño con gastrosquisis empieza al momento del nacimiento. En muchas instituciones se fomenta el traslado de la madre al hospital donde se realizará la operación del lactante antes del parto, sin importar el tipo de ésta; así se reduce al mínimo el periodo entre el nacimiento y la reparación quirúrgica. La atención inmediata del lactante con gastrosquisis tras el nacimiento se enfoca en tres áreas: proporcionar al intestino una cobertura protectora estéril, prevenir la hipotermia y asegurar la reanimación adecuada con líquidos.

Los lactantes con gastrosquisis son con frecuencia pequeños para su edad gestacional y están sometidos a grandes pérdidas de agua y calor por la exposición in­testinal. En la sala de partos las vísceras expuestas se protegen con envolturas estériles mojadas en solución salina o con una bolsa “intestinal de plástico” y se co­loca al paciente en un calentador infantil. Se instala una sonda bucogástrica para descomprimir el estóma­go y prevenir la deglución de aire, así como la aspira­ción.

En la unidad de cuidados intensivos neonatales se inicia la reanimación con líquidos isotónicos. Es pro­bable que estos sujetos necesiten 2.5 a 3 veces más volumen para mantenimiento que un recién nacido normal en las primeras 24 horas después de nacer. La reanimación con líquido se continúa hasta que se logra el gasto urinario adecuado y el equilibrio acidobásico. Asimismo, se comienza la cobertura con antibióticos de amplio espectro.

Los lactantes que nacen en hospitales regionales re­quieren traslado urgente a una institución con recursos quirúrgicos pediátricos. El transporte debe realizar­lo una unidad capacitada en la atención de pacientes neonatales con cuidados especiales para mantener la tem­peratura del lactante. La evaluación y reanimación com­pleta del individuo deben instituirse antes de la repara­ción quirúrgica.

Puesto que la gastrosquisis casi nunca se acompaña de defectos congénitos considerables, además de la atre­sia intestinal, estos lactantes no necesitan una evalua­ción extensa antes de la reparación; basta con una ex­ploración física cuidadosa y radiografía del tórax.

Después de estabilizar al sujeto, se lleva a cabo la reparación, que se practica en un quirófano bajo anes­tesia general y relajación muscular completa. Los in­formes recientes señalan que la anestesia regional es una alternativa aceptable. La anestesia epidural con­tinua tiene la ventaja adicional de aliviar el dolor pos-operatorio, lo cual es muy importante para los lactan­tes que se someten a reparaciones en etapas.31 Muchos cirujanos realizan dilatación anal y colocan un catéter rectal para permitir la irrigación y descompresión ma­nual del colon durante la operación. El abdomen se prepara con solución de yodopovidona. Es necesario tener mucho cuidado cuando se manipula el intestino edematoso; las adherencias deben dejarse intactas. Aunque debe examinarse el intestino, es posible que la atresia no sea evidente. Antes de la reducción y el cie­rre puede aumentarse el defecto fascial unos cuantos centímetros. Luego se estira la cavidad abdominal en forma manual y se intenta la reducción intestinal. Pue­de usarse la arteria umbilical para la vigilancia posope­ratoria y el catéter se extrae por una incisión en la par­te inferior de la pared abdominal

La naturaleza de la reparación ha tenido una evolu­ción considerable desde los años de 1960, cuando se describió por primera vez el uso de un silo de silastic para proporcionar una cobertura temporal a los intesti­nos expuestos. El cierre prostético conlleva mayor in­cidencia de sepsis.33,34 Sin embargo, los intentos dema­siado radicales de cierre primario pueden elevar la pre­sión abdominal, con trastornos fisiológicos que inclu­yen disminución del gasto cardiaco debido al descenso del retorno venoso por compresión de la vena cava; dificultad respiratoria por elevación del diafragma; in­suficiencia renal; isquemia intestinal; e hipoperfusión en las extremidades inferiores. La opinión actual apo­ya un tratamiento selectivo, de acuerdo con el grado de desproporción entre vísceras y abdomen y la elevación de la presión intraabdominal.

¿Qué tan apretado es muy apretado? Esta pregunta ha puesto a prueba a los cirujanos pediatras durante decenios. Los parámetros clínicos, incluida la frecuen­cia respiratoria, perfusión en extremidades inferiores y presión sanguínea, son los que se usan con más frecuencia, aunque algunas veces son difíciles de valorar en un lactante anestesiado. Los estudios en perros han demostrado que los incrementos de la presión intraab­dominal superiores a 20 mmHg reducen considerable­mente el índice de filtración glomerular y el flujo san­guíneo renal.Un estudio clínico de los efectos he­ modinámicos del cierre primario de la gastrosquisis y onfalocele demostró que en los pacientes en los que fallaba la reparación primaria había elevaciones signi­ficativas de la presión venosa central y la presión intra­gástrica, con decremento del gasto cardiaco medido con técnica de dilución de indicador. Además, advirtie­ron que ningún lactante con presión intragástrica me nor de 18 mmHg o aumentos de la presión venosa central superiores a 2 mmHg necesitaban conversión a un cierre por silo. La presión intragástrica menor de 20 mmHg, medida por gastrostomía llena con líquido o una sonda bucogástrica, es un factor predictivo confia­ble del cierre primario sin complicaciones. Además, la medición de la presión intragástrica en la unidad de cuidados intensivos servía como una guía para la fre­cuencia de reducción del silo en los lactantes que se sometieron a reparación por pasos.

También se han empleado otras técnicas para vigilar la presión intraabdominal. El uso del mismo límite de presión de 20 mmHg cuantificado a través de una son­da urinaria permitió tomar decisiones terapéuticas acer­tadas respecto del cierre primario o secundario. La elevación de la presión de dióxido de carbono al final del volumen corriente a más de 50 mmHg predijo la falla del cierre primario en una serie.

Después de reducir el intestino, si es posible el cie­rre primario, el defecto de la fascia abdominal puede aproximarse en sentido vertical o transversal en una sola capa con puntadas separadas. El tejido subcutá­neo y la piel se cierran por separado. Es posible crear un ombligo con la técnica en la que la piel y el tejido subcutáneo se elevan de la fascia a unos 1.5 cm alrede­dor del defecto antes de cerrar.43 Al final de la opera­ción, la colocación de un catéter venoso central facilita la administración posoperatoria de líquidos y la hiper­alimentación. Cerca del 25% de los lactantes no es candidato al cierre primario. En este grupo se crea un compartimien­to extraabdominal prostético para los intestinos con una hoja de silastic reforzada con dacrón. El material se pliega y el borde doble se sutura alrededor del defecto de la pared abdominal con puntadas separadas o conti­nuas. Las paredes del silo se construyen paralelas en­tre sí, con cuidado de evitar la creación de un cono de base estrecha. Se aplican suturas largas en la parte su­perior del silo para poder suspenderlo del calentador infantil. Se coloca un vendaje estéril de sostén alrede­dor de la base del silo para prevenir la inclinación o torsión de las vísceras encerradas. En la unidad de cui­dados intensivos se realiza la reducción del contenido del silo a intervalos frecuentes, con cuidado para pre­venir la presión intraabdominal excesiva.

El silo se examina con cuidado durante los procedi­mientos de reducción en busca de signos infecciosos o de compromiso vascular del intestino encerrado. Cual­quier sospecha de compromiso es indicación para reti­rar la prótesis e inspeccionar el intestino en forma directa. Por lo general, el silo puede retirarse y la pared abdominal se cierra después de siete a 10 días. La inca­pacidad para lograr el cierre en dos semanas se acompaña de mayor incidencia de separación entre la próte­sis y la pared abdominal. Los antibióticos se suspen­den varios días después de aproximar la pared abdo­minal.

El tratamiento de la gastrosquisis complicada por atresia intestinal es un problema clínico difícil y se acompaña de un mal pronóstico clínico. La atresia puede ser única o múltiple y afecta tanto al intestino del­gado como al grueso. Es probable que la cau­sa sea el compromiso vascular secundario a la compre­sión en la abertura abdominal estrecha. Si la atresia intestinal es obvia, se recomiendan dos modos princi­pales de tratamiento. El primero es la reparación de la atresia al momento del cierre de la pared abdominal; el segundo es la derivación intestinal seguida de enteroen­terostomía tardía. La reparación primaria implica a menudo dificultades técnicas porque el intestino está engrosado, edematoso y apelotonado. La reparación por etapas de la atresia que complica la gastrosquisis tiene más éxito. En una serie sobrevivieron todos los lactan­tes que se sometieron a derivación proximal, ya sea con un estoma o una sonda intestinal larga. La conti­nuidad intestinal se estableció dos a cuatro semanas más tarde. En el segundo procedimiento el intestino tenía apariencia normal y se pudo realizar una anasto­mosis terminoterminal única exitosa.

En ocasiones, el intestino está tan aglomerado que no se reconoce la atresia o resulta imposible la crea­ción de un estoma. En tal situación, los segmentos atré­sicos pueden regresarse al abdomen y se logra la des­compresión con una sonda intestinal larga. La descompresión inadecuada con dilatación continua del segmento proximal puede dificultar la práctica de una anastomosis más tarde. Los lactantes con atresia sue­len tener motilidad intestinal anormal, sobre todo si el segmento proximal presenta dilatación masiva. Algunas veces se necesita apoyo nutricional intraveno­so. Estos lactantes también tienen riesgo de desarrollar el síndrome de intestino corto por la pérdida de longi­tud intestinal dentro del útero. Las técnicas de prolongación intestinal mejoran la función lo bastante para permitir la independencia de la nutrición parenteral.

Las obstrucciones posoperatorias del intestino del­gado, secundarias a la estenosis de las anastomosis o adherencias, no son raras en estos pacientes y tal vez sea difícil distinguirlas de la intolerancia alimentaria consecutiva a la escasa motilidad intestinal. El enema del intestino delgado (enteroclisis) ayuda a diferenciar estos dos trastornos.

La mayor parte de los lactantes con gastrosquisis puede separarse del ventilador y extubarse 24 horas después de la reparación. Todos los pacientes sufren retraso de la función intestinal y necesitan nutrición parenteral total hasta que toleren los alimentos entera-les, casi giempre tres a cuatro semanas después del cie­rre abdominal.

El íleo prolongado es la complicación posoperatoria más frecuente en lactantes con gastrosquisis. La sepsis por el cierre umbilical, por un catéter central o de ori­gen pulmonar es otro problema habitual. La enteroco­litis necrosante posoperatoria parece ser una enferme­dad más leve en el neonato con gastrosquisis que en lactantes con la pared abdominal intacta. No parece existir una relación entre el tipo de cierre y el desarro­llo de enterocolitis necrosante.47 Una fuente importan­te de morbilidad y mortalidad posoperatoria es la nu­trición parenteral total. La sepsis del catéter central no es un problema raro. La colestasis relacionada con la nutrición parenteral total puede ser más devastadora y produce ictericia, cirrosis y al final insuficiencia hepá­tica que requiere trasplante.

Con las técnicas modernas de cuidados intensivos neonatales y la variedad de abordajes quirúrgicos dis­ponibles, los pacientes con gastrosquisis tienen un in- dice excelente de supervivencia con morbilidad baja aceptable.

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Categoría: Pediatría.




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