Hiperplasia foveolar focal


La hiperplasia foveolar focal infantil idiopática es una causa rara de obstrucción de la salida gástrica y se desconoce su origen; puede simular la estenosis pilórica. Hay informes de hiperplasia foveolar focal en lactantes que recibieron tratamiento con prostaglandina E por cardiopatía congénita.Los lactantes afectados tienden a ser mayores de lo que se esperaría con la estenosis pilórica y la mayoría de los casos publicados se presenta a los dos o tres meses de edad. El grado de hiperplasia mucosa que produce la obstrucción del conducto pilórico parece relacionarse con la dosis y es probable que se resuelva después de suspender el fár­maco,”

  Obstrucción congénita de la salida gástrica
Las obstrucciones congénitas de la salida gástrica distintas de la estenosis pilórica son lesiones muy ra­ras y su incidencia se estima en uno de cada 100 000 recién nacidos. En este grupo de anomalías anatómi­cas, las más frecuentes son las membranas pilóricas, seguidas por la atresia pilórica, membranas astrales y atresia antral.Se desconocen los factores etiológicos de estos defectos. Los síntomas dependen del grado de obstrucción.

Las membranas antrales y pilóricas son circunferen­ciales con una parte central permeable, compuestas de mucosa y submucosa gástricas redundantes. Causan obstrucción gástrica parcial e intermitente. Las mem­branas pilóricas se ven como lesiones en forma de manga de viento que protruyen a través del conducto pilórico hacia el duodeno. Según sea el grado de obs­trucción, el diagnóstico puede determinarse a cualquier edad. Muchas veces, los síntomas son vagos e inespe­cíficos e incluyen dolor epigástrico, vómito no biliar intermitente y falta de crecimiento y desarrollo.

Hay informes de retrasos diagnósticos prolongados porque a menudo los síntomas son variables y la obs­trucción es difícil de demostrar.Los estudios de contraste del tubo digestivo proximal ofrecen la mejor oportunidad de visualizar la membrana (Al­gunas veces los estudios de contraste identifican ani­llos de contracción no obstructivos en el antro y es preciso diferenciar estas estructuras de las membranas.

La naturaleza obstructiva del defecto debe confirmarse mediante gastroscopia con fibra óptica antes de inten­tar una intervención quirúrgica.

El tratamiento quirúrgico de una membrana antral o pilórica implica la excisión de una parte de la membra­na a través de una incisión transversal sobre la mem­brana. La localización exacta de ésta puede establecer­se al momento de la operación, ya sea por endoscopia simultánea o por tracción con globo sobre la membra­na después de introducir una sonda de Foley a través de una gastrostomía separada. Luego se cierra la inci­sión en forma transversal para prevenir la estenosis. También hay informes de casos de dilatación con glo­bo y sección de la membrana y una nueva técnica a considerar es la ablación de la membrana con láser. No se han notificado complicaciones a largo plazo con ninguno de estos procedimientos.

Las atresias antral o pilórica producen menos del 1% de las atresias intestinales. Es posible realizar la detección prenatal con ultrasonido si se observa poli­hidramnios, crecimiento gástrico y dilatación esofági­ca. Poco después del nacimiento aparece el vómito no biliar. Las radiografías abdominales muestran dila­tación gástrica con ausencia de gas abdominal; el estu­dio con medio de contraste muestra la obstrucción com­pleta de la salida. Desde el punto de vista estructural, la atresia puede ser una membrana completa o una brecha segmentaria fibrosa. La atresia pilórica casi siem­pre se repara mediante gastroduodenostomía, pero la piloroplastia con excisión local es efectiva si sólo se trata de una membrana delgada.

Existe una relación inusual publicada de atresia pi­lórica con epidermólisis bulosa de la unión, una enfermedad autosómica recesiva de mal pronóstico. Estos lactantes muestran lesiones vesicales y ampolla­res como respuesta a los traumatismos mínimos o la fricción. Se han reconocido anormalidades en la ex­presión de la integrina de la membrana basal dérmica y en la estructura de los hemidesmosomas. El diagnós­tico puede establecerse antes del nacimiento mediante biopsias de piel feta1. Casi todos los lactantes mue­ren por sepsis abrumadora.

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Categoría: Pediatría.




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