Hipertensión portal en niños


La hipertensión portal en niños es un padecimiento que representa un reto particular. Existen pocos tras­tornos que ocasionen más ansiedad, tanto en los pa­dres como en el personal médico, que la imagen de una hemorragia digestiva masiva en un niño pequeño. La capacidad para diagnosticar y tratar las alteraciones que produce este padecimiento han mejorado mucho en los últimos años.

La fisiopatología de la hipertensión portal en niños difiere con frecuencia de la del adulto. La principal causa de hipertensión portal en los adultos es la cirro­sis. El proceso fibrótico es progresivo y la insuficiencia hepática acompaña en ocasiones a la hipertensión portal. Por lo general es necesario el trasplante hepático para lograr el salvamento a largo plazo. En los niños, la hipertensión portal se debe a la trombosis de la vena porta; es común que sufran hemorragia por varices, pero conservan una función hepática satisfactoria. La capa­cidad de un niño en crecimiento para compensar la obstrucción de la vena porta es extraordinaria, si bien en algunos casos es necesario el tratamiento quirúrgi­co. El tratamiento de los niños con hipertensión portal no es paliativo, sino que se diseña para permitir el cre­cimiento y desarrollo normales, una buena calidad de vida y la longevidad.

fisiopatología

La hipertensión portal se debe al incremento de la resistencia al flujo venoso a través del hígado. El sitio de obstrucción se clasifica de acuerdo con la localiza­ción anatómica: prehepático, intrahepático o suprahepá­tico. Las causas prehepáticas son relativamente únicas de la población pediátrica, se mantiene la función pa­renquimatosa adecuada y la coagulopatía no forma parte de la causa hemorrágica. Las causas intrahepáticas y suprahepáticas casi siempre se acompañan de disfun­ción hepática, lo cual aumenta el riesgo de hemorragia por coagulopatía, incrementa la formación de ascitis e influye sobre todos los aspectos de la atención al niño. Los efectos hemodinámicos de la obstrucción venosa portal son complejos. En animales de experimentación se demostró que, además de la obstrucción de la vena porta, se necesita un mayor flujo arterial mesentérico para que se produzca la elevación de la presión venosa portal. La interacción de estos cambios hemodinámi­cos, además del desarrollo de vasos colaterales en el niño en crecimiento, dificulta la predicción de los re­sultados a largo plazo después del tratamiento y subra­ya la importancia del seguimiento prolongado.

Obstrucción suprahepática

La obstrucción de la vena hepática (síndrome de Budd-Chiari) es una causa rara de hipertensión portal en los niños de Estados Unidos. Este síndrome se rela­ciona con trastornos de la coagulación, el uso de anti­conceptivos orales, tumores malignos, trastornos auto­inmunitarios y membranas en la vena hepática. La evo­lución suele ser insidiosa, con un intervalo prolongado entre el inicio de la hepatomegalia, dolor abdominal y ascitis y la identificación del síndrome. Si el desarrollo de los síntomas es agudo, es probable que haya dolor intenso, crecimiento rápido del hígado y daño hepáti­co con congestión y necrosis lobular central.

Obtrucción intrahepática

Al igual que en los adultos, la hipertensión portal se desarrolla en niños ante cualquier forma de fibrosis y cirrosis hepática. El número de pacientes que se trata por hipertensión portal secundaria a cirrosis aumenta a medida que mejora la supervivencia de los indivi­duos con atresia biliar.

La atresia biliar es la causa más frecuente de obs­trucción intrahepática causante de hipertensión portal en niños. Aun cuando se logra el drenaje de la bilis, es posible que haya fibrosis progresiva. La obstrucción postsinusoidal continua aparece como consecuencia de la fibrosis parenquimatosa, cicatrización y formación de nódulos hepáticos de regeneración. Por lo general, el grado de cirrosis y la insuficiencia hepática relacio­nada son paralelos a la magnitud de la hipertensión portal.

La fibrosis hepática congénita se caracteriza por he­patosplenomegalia y resulta obvia a la edad de uno a dos años; se vincula con un síndrome o una enferme­dad aislada del hígado. Casi siempre se acompaña de enfermedad poliquística infantil. En el examen histo­patológico se observa infiltración hepática con bandas fibrosas lineales que producen obstrucción perisinu­soidal. Aunque hay crecimiento del hígado, la función se conserva bastante bien y la hipertensión portal es la manifestación más prominente.

Existen varios trastornos metabólicos más que pue­den producir fibrosis y cirrosis hepática, como la defi­ciencia de antitripsina alfa, fibrosis quística, hepatitis crónica activa y efectos colaterales de la quimiote­rapia.

Obstrucción prehepática

Antes la trombosis de la vena porta era la causa más frecuente de hipertensión portal en los pacientes pe­diátricos; sin embargo, parece que la incidencia va en descenso.5La trombosis portal típica se desarrollaba después del uso prolongado de catéteres venosos um­bilicales, pero en la práctica moderna esta causa expli­ca menos del 20% de los casos de trombosis portal. Otras causas incluyen sepsis intraabdominal, deshidra­tación grave, estados hipercoagulables y alteraciones anatómicas vasculares. En general, las manifesta­ciones clínicas se limitan a los signos de la hiperten­sión portal, como la hemorragia por varices o hiperes­plenismo, pero la función hepática es normal.

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Categoría: Pediatría.




2 Responses to “Hipertensión portal en niños”

  1. Isabel Dice:

    Hola .Soy mama de una niña con TP ; se cree que es congénita , en la actualidad tiene 11 años y en Enero del 2016 nos dsn una buenísima noticia ; el grado de las varices bajan e incluso algunas han desaparecido; aunque sabemos que esto puede cambiar en cuestión de segundos , pero ana noticias así hace que respire después de tanto tiempo , seguimos luchando , es duro pero esos logros te hecen sentir que algo bien estamos haciendo .Ánimo y besos a todas esas familias que padecen esta enfermedad.


  2. yascelis hidalgo Dice:

    hola

    mi hija de 6 años tiene hp ocasionada por un catéter umbilical quiero saber si con las células madres hay algún tratamiento que la ayude a superar esta enfermedad vivo en republica dominicana .

    gracias


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