Hipoganglionosis en la enfermedad de Hirschsprung


Casi siempre existe una zona de hipoganglionosis proximal al segmento aganglionar de la EH. La hipogan­glionosis también puede representar una entidad pato­lógica aislada. Este trastorno se define como un estado en el que el número de células ganglionares disminu­ye en un factor de 10 y la densidad de fibras nerviosas en un factor de cinco. Es raro encontrar fibras posi­tivas para AChE. El número de células nerviosas en el plexo mientérico es 50% del que se encuentra en el co­lon normal y las distancias entre los ganglios se dupli­ca. El área media de los ganglios es tres veces menor que en los controles. No obstante, la hipoganglionosis aislada y la que acompaña a la EH o DNI no tienen características histoquímicas diferentes. En ocasio­nes, la hipoganglionosis afecta sólo un segmento corto del colon y en otras a todo el intestino. Como conse­cuencia, unas cuantas células ganglionares encontra­das al microscopio en cortes congelados de las biop­sias que se tomaron durante la operación no prueban que la inervación del intestino sea normal ni garanti­zan la motilidad intestinal normal. En la hipoganglio­nosis, la relajación del esfínter interno es a menudo inexistente o rudimentaria.

Inmadurez de las células ganglionares

Las células ganglionares inmaduras con pequeñas dendritas monopolares pueden identificarse con tin­ción de deshidrogenasa láctica (DHL). Las células ner­viosas de los ganglios inmaduros aún no desarrollan citoplasma que contenga deshidrogenasa. En consecuen­cia, no es posible distinguir entre las células de Schwann y las células nerviosas. La forma más confiable de deter­minar la madurez de las células ganglionares es la reac­ción de la succinildeshidrogenasa (SDH), que valora esta enzima mitocondrial específica. La actividad enzi­mática es baja durante las primeras semanas de vida. La maduración de las células ganglionares, identificada por la reacción de SDH, demuestra que se requieren dos a cuatro años para alcanzar la maduración completa. La inmadurez se observa en caso de DNI o hipoganglio­nosis y es posible que al final el problema ocasione obstrucción intestinal. La relación de la hipoganglio­nosis con la inmadurez se denomina hipogenesia.

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Categoría: Pediatría.




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