Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente del lactante


Las causas de hipoglucemia persistente en niños varían mucho según sea la edad. En los recién nacidos y lactantes, las principales causas son:

Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente del lactante (HHPL), también denominada nesidio­blastosis
Falta de sustrato para la gluconeogénesis (p. ej., enfermedad por almacenamiento de glucógeno)
Hormonas gluconeogénicas insuficientes (p. ej., hipotiroidismo o deficiencia de hormona del cre­cimiento)

En los niños en los que la hipoglucemia inicia des­pués del primer año de edad, las causas son diferentes, la más frecuente de las cuales es el insulinoma.

El término nesidioblastosis proviene del griego nesidio, que significa isla, y blasto, que se traduce como “formación nueva”. Se cree que los nesidioblastos son las células progenitoras en la pared de los conductos pancreáticos, que en condiciones normales dan lugar a

islotes cuando el estado fisiológico requiere más de éstos, como en el embarazo o después de la resección pancreática. Se ha postulado que estos nesidioblastos proliferan en exceso en pacientes con HHPL. Esta teo­ría se basa en lo que se consideraba una afección atípi­ca de la nesidioblastosis. Sin embargo, ya se demostró que la proliferación de los nesidioblastos en las regio­nes periductales del páncreas es en realidad una varia­ción normal en los recién nacidos. Al parecer, el defec­to en la HHPL se relaciona con varias mutaciones dife­rentes de las células beta, en los canales del potasio sensibles al trifosfato de adenosina (ATP), que normal­mente consisten en heteromultímeros de los recepto­res para sulfonilurea. Este receptor es necesario para controlar la liberación de insulina. (Los hipoglucémi­cos orales actúan al unirse al receptor para sulfonil­urea y activar la liberación de insulina.) Los pacientes con HHPL tienen una mutación por corte en el segun­do pliegue para unión con nucleótido en el receptor para sulfonilurea tipo 1 del canal del potasio sensible al ATP. Las mutaciones en este canal receptor impiden la regulación por retroalimentación normal de la pro­ducción de insulina por la glucosa sérica.

Por lo regular, los enfermos con HHPL presentan hipoglucemia poco después de nacer, aunque hay in­formes de casos en adultos (tal vez no con el mismo origen). Los síntomas son los de la hipoglucemia, con cambios conductuales, como sacudidas y convulsio­nes. Es indispensable medir los niveles séricos de in­sulina y glucosa al mismo tiempo porque es probable que el nivel absoluto de insulina sea normal, pero no la proporción entre insulina y glucosa. Estos sujetos difieren de aquéllos con adenoma insulínico, toda vez que los individuos con adenoma suelen mostrar nive­les absolutos elevados de insulina. Además, la hiperin­sulinemia de la HHPL es más fácil de suprimir con somatostatina y análogos de ésta.

El tratamiento inicial de la HHPL debe ser la admi­nistración frecuente de alimento, incluido un régimen alimentario por goteo, con la adición de glucosa intra­venosa gegún sea necesario. Se recomienda establecer un acceso venoso central porque esta vía puede salvar la vida del paciente en algún momento y tal vez se necesiten concentraciones altas de glucosa. Si el ritmo necesario de la infusión de glucosa para prevenir la hipoglucemia es mayor de 15 mg/kg/h, es probable que haya HHPL. Cuando el cuadro clínico inicia después del periodo neonatal, es posible que los pacientes sólo presenten hipoglucemia intermitente y el diagnóstico es más difícil. En virtud de la mayor incidencia de los adenomas productores de insulina, los sujetos mayo­res de un año de edad al momento de inicio de la hipo­glucemia deben someterse a evaluación, la cual supo­ne a veces laparotomía exploratoria.

El tratamiento médico inicial de la HHPL debe incluir un fármaco antisecretor, como el diazóxido o un análogo de la somatostatina de acción prolongada. Otras alter­nativas médicas son los glucocorticoides para favore­cer la resistencia a la insulina y la estreptozocina (toxi­na específica contra las células beta) para disminuir la población de células secretoras de insulina. Estos fár­macos parecen los más efectivos para el tratamiento de los casos no complicados o de niños mayores con HHPL. La incapacidad del tratamiento médico para controlar la hipoglucemia obliga a la resección quirúrgica.

El tratamiento quirúrgico adecuado consiste en pan­createctomía del 90 a 95%, en la cual se deja un rema nente de páncreas en el colédoco a lo largo de la C duodenal. Es importante, sobre todo en los individuos que ya pasaron el periodo neonatal, inspec­cionar con cuidado el páncreas en busca de evidencia de un adenoma productor de insulina, ya que este ha­llazgo permitiría conservar el tejido pancreático y eli­minar la posibilidad de insuficiencia endocrina y exo­crina. Después de la operación, el sujeto presenta a menudo hiperglucemia transitoria. Todos los pacientes que se someten a resección de una parte considerable del páncreas tienen un riesgo significativo de desarro­llar diabetes en años subsecuentes. Si la respuesta no es adecuada, se requiere una resección adicional, trata­miento médico coadyuvante prolongado o regímenes especiales de alimentación.

El pronóstico a largo plazo para estas personas de­pende principalmente de la edad de inicio, la cual se relaciona con la gravedad de la enfermedad, y el diag­nóstico expedito, ya que un diagnóstico tardío conlle­va mayor incidencia de deficiencias neurológicas. La mayor parte de los afectados parece “salir de la enfer­medad” después de varios años, lo que implica un des­censo de la actividad de las células beta. Esta evolu­ción podría explicar el desarrollo de diabetes en algu­nos de estos niños durante la edad escolar.

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Categoría: Pediatría.




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