Hipoplasia de los conductos biliares


Es imposible distinguir entre la hipoplasia de las vías biliares y la atresia biliar sin un colangiograma transoperatorio. No es un diagnóstico específico, sino que forma parte de varios trastornos hepatobiliares en los que hay disminución del flujo biliar, como la hepatitis neonatal o la deficiencia de antitripsina alfa, o como resultado de la hipoplasia real de los conductos biliares. Esta escasez congénita de conductos puede presentarse como una lesión aislada (no sindromática) o como parte de un problema más generalizado, como el síndrome de Alagille.

Por lo regular, el sistema biliar puede visualizarse con el colangiograma, pero no se identifican los conductos biliares después de los radicales de segunda generación Esto representa atrofia por la falta de flujo biliar o una reducción verdadera del número de conductos biliares relacionada con factores del desarrollo. No es posible mejorar el drenaje con medidas quirúrgicas y debe tenerse cuidado durante la exploración’quirúrgica para no aplastar o dañar los pequeños conductos.

El síndrome de Alagille es un defecto genético que da lugar a un conjunto típico de características: facies peculiar con frente alta y prominente y ojos profundos, colestasis crónica, embriotoxon posterior, defectos en los arcos vertebrales similares a mariposa y cardiopatía (casi siempre estenosis pulmonar periférica). Estos pacientes responden con frecuencia a las medidas de apoyo, como la administración de ácido ursodesoxicólico y fenobarbital.

Muchas veces presentan también hipercolesterolemia y al final llegan al trasplante hepático por la cicatrización continua en el hígado y el desarrollo de carcinoma hepatocelular. Una característica de esta enfermedad es el prurito intenso relacionado con ictericia, que muchas veces incomoda a estas personas. La escasez asintomática de conductos biliares se relaciona con cambios hepáticos similares a los del síndrome de Alagille, pero sin los demás hallazgos. El tratamiento es similar para ambos trastornos.

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Categoría: Pediatría.




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