Onfalocele en recién nacidos


Ambrosio Paré fue el primero en describir a un re­cién nacido con onfalocele en el siglo xvii. Durante los 200 años siguientes se publicaron casos aislados de gastrosquisis y onfalocele, pero hubo pocos sobrevi­vientes. En 1948, Gross describió una reparación del onfalocele por etapas; al principio cerró el defecto con piel y luego reparó la hernia ventral.’ Schuster publicó el siguiente avance técnico importante al describir el uso de una envoltura extraabdominal temporal de dos capas para el intestino expuesto. Allen y Wrenn modificaron esta técnica utilizando una capa simple de silastic para crear un silo que contuviera al intestino. El intestino se redujo en forma gradual dentro de la cavidad abdominal y el defecto aponeurótico se cerró más tarde.

La supervivencia de lactantes con defectos de la pa­red abdominal, en especial la gastrosquisis, no habría sido posible sin los avances de los cuidados intensivos neonatales. La introducción de la nutrición parenteral total (NPT) y los ventiladores infantiles proporcionaron los medios para apoyar a los lactantes mientras esperaban el retorno de la función gastrointestinal y la suficiencia ventilatoria. Los lactantes con gastrosquisis u onfalocele aislado tienen expectativas excelentes de supervivencia a largo plazo con morbilidad mínima.

Embriología

La gastrosquisis, de un término griego que significa “hendidura abdominal”, es un defecto de la pared ab­dominal lateral al cordón umbilical intacto. El conteni­do abdominal sale a través de este pequeño defecto (casi siempre menor de 4 cm) durante la gestación y flota con libertad dentro de la cavidad amniótica. No existe un saco peritoneal que cubra el intestino, el cual queda en contacto directo con el líquido amniótico. Se cree que el contacto con el líquido irritante produce serositis intensa y conduce a la formación de una cu­bierta gruesa en la superficie serosa del intestino, que puede producir condensación. Estos cam­bios son más notables al final de la gestación.’ Muchas veces se evisceran el estómago, todo el intestino delga­ do y el grueso. Es raro que se afecte el hígado. No tie­nen lugar la rotación y fijación intestinales normales.

Aunque existe cierta controversia acerca de la causa de la gastrosquisis, por lo general se piensa que es re­sultado de un accidente vascular durante la embriogé­nesis. Se ha postulado que la oclusión intrauterina de la arteria onfalomesentérica derecha interrumpe el ani­llo umbilical y propicia la herniación del intestino.” Esta hipótesis explica el predominio del defecto en el lado derecho y su relación con la atresia intestinal, otro defecto atribuible a un accidente vascular en la distri­bución de la arteria onfalomesentérica derecha. Otras teorías aseveran que el defecto es resultado de una hernia rota en el cordón umbilical o del debilitamiento congénito del lado derecho del cordón umbilical.

Un onfalocele es un defecto central del anillo umbi­lical, a través del cual se hernian el intestino y otras vísceras abdominales. El contenido abdominal está cubierto por una membrana compuesta de una capa interna de peritoneo fusionada con otra externa de amnios. En ocasiones también se encuentra jalea de Wharton en el saco. Existen onfaloceles de todos tama­ños, desde las “hernias del cordón umbilical” muy pe­queñas hasta los defectos grandes que permiten la evisceración de todo el intestino e hígado . En casos de defectos muy grandes, la cavidad abdomi­nal real es pequeña, lo que dificulta los intentos para reducir las vísceras extracelómicas. Algunas veces el onfalocele se rompe (fig. 47-3) y en esta situación el defecto se identifica de manera correcta mediante la exploración de la inserción del cordón umbilical sobre el remanente del saco.

El desarrollo de las regiones primordiales del tubo digestivo (intestino primitivo anterior, medio y poste­rior) se relaciona con los pliegues embrionarios de la pared abdominal. El desarrollo normal de la pared ab­dominal y el tubo digestivo depende del crecimiento y fusión de los pliegues cefálico, caudal y lateral. La cau­sa más aceptada del onfalocele es una falla de la migra­ción y fusión de estos pliegues embrionarios. Estos fe­nómenos se producen en una etapa temprana de la embriogénesis. Es común que el onfalocele se relacio­ne con otros defectos de la línea media, como los que afectan el esternón, diafragma y corazón, así como extrofia de la vejiga y la cloaca. Un ejemplo es la pentalogía de Cantrell, la cual se acompaña de defecto del pliegue embrionario cefálico y que deriva en un onfalocele epigástrico, defecto diafragmático anterior, hendidura esternal y defectos pericárdicos y cardiacos.

 Epidemiología

Dadas las diferencias etiológicas entre la gastrosqui­sis y el onfalocele, no es de sorprender que su epide­ miología también sea distinta. En un estudio detallado de la gastrosquisis en California se estableció una rela­ción importante entre el defecto y la corta edad de la madre, estado socioeconómico bajo e inestabilidad so­cial. Como apoyo del origen vascular, el uso de aspi­rina, ibuprofeno y seudoefedrina durante el primer tri­mestre de embarazo conlleva un mayor riesgo de gas­trosquisis.1o,11 El consumo de alcohol, cigarrillos y dro­gas “recreativas” también incrementa el riesgo de esta malformación. Los estudios epidemiológicos en Euro­pa confirman la relación de la corta edad materna con la gastrosquisis; un estudio demostró un aumento del riesgo de 11 veces en madres menores de 20 años de edad.12 Las anomalías cromosómicas y de otro tipo son raras en pacientes con gastrosquisis, excepto en casos de atresia intestinal. Los lactantes con este defecto sue­len ser pequeños para su edad gestacional.

Al parecer, los factores ambientales y sociales tie­nen una participación menor en la etiología del onfa­locele. En cerca del 30% de los lactantes afectados se identifican anomalías cariotípicas, sobre todo las tri­somías 13 y 18 y, con menor frecuencia, la 21. Los defectos pequeños que no afectan el hígado parecen tener mayor incidencia de anormalidades cromosómi­cas. Más de la mitad de los lactantes con onfalocele tiene otras malformaciones menores o mayores y las más comunes son las cardiacas, seguidas por las mus­culosqueléticas, gastrointestinales y genitourinarias. También existe una relación cercana con el síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele-macroglosia-hiper­insulinismo). En Gran Bretaña existe una relación no­table entre el onfalocele y los defectos del tubo neural, relación que es mucho más rara en otras partes del mundo.

Existen variaciones interesantes en la incidencia de gastrosquisis y onfalocele. En Estados Unidos, España y Suecia la frecuencia de la gastrosquisis va en aumen­to. Sin embargo, en la mayoría de los países europeos el onfalocele es el defecto más frecuente en la pared abdominal.

Detección prenatal

El diagnóstico prenatal de los defectos de la pared abdominal y el tratamiento subsecuente son áreas de interés y controversia. Por lo general se usan dos mo­dos de detección: la prueba de fetoproteína alfa (FPA) en suero materno y la ultrasonografía fetal. La FPA se mide durante el segundo trimestre de gestación y es útil para la detección de gastrosquisis y onfalocele, aunque los niveles en la primera son estadísticamente más altos que en el segundo.” No se ha demostrado que otros marcadores séricos maternos, como el estriol conjugado y la gonadotropina coriónica humana, ten­gan utilitlad clínica.

El ultrasonido fetal durante el segundo trimestre de embarazo es una forma precisa de establecer el diag­nóstico de los defectos de la pared abdominal, así como de muchos defectos relacionados. Cuando el estudio se realiza durante el primer trimestre es difícil interpre­tarlo porque el intestino medio normal se hernia en el cordón umbilical durante este periodo. Los hallazgos sonográficos de la gastrosquisis incluyen un defecto pequeño de la pared abdominal a la derecha del cor­dón umbilical con el intestino herniado flotando en el líquido amniótico. El onfalocele se distin­gue de la gastrosquisis por la presencia del cordón umbilical que se inserta en la cobertura membranosa del intestino herniado.  Los onfaloceles rotos representan un dilema diagnóstico, pero casi siempre pueden diferenciarse por el tamaño grande del defecto y la herniación del hígado. Si se sospecha la presen­cia de onfalocele en el ultrasonido prenatal, es necesa­rio efectuar una búsqueda cuidadosa de otras anomalías. Debe realizarse una amniocentesis para reconocer posibles anormalidades cromosómicas. Los padres de­ben recibir asesoría de un equipo multidisciplinario acerca del pronóstico fetal a largo plazo. En virtud dela baja incidencia de trisomías en la gastrosquisis, tal vez no esté justificada la amniocentesis en esta población.

El descubrimiento prenatal de una malformación importante permite la asesoría adecuada de los padres acerca del pronóstico esperado e introduce la alternati­va de la terminación electiva del embarazo. Las esta­dísticas publicadas de 21 registros regionales en Euro­pa (EUROCAT) de 1980 a 1990 indicaron que 33% de los fetos con diagnóstico prenatal de onfalocele y 27% de aquéllos con gastrosquisis terminaron en aborto elec­tivo.En una serie pequeña de North Carolina, dos de 13 fetos con diagnóstico prenatal de gastrosquisis se abortaron en forma electiva, si bien estos dos fetos te­nían otras malformaciones.

q     Cesárea

Una de las controversias vigentes respecto de la aten­ción perinatal de los lactantes con defectos de la pared abdominal se refiere al modo del parto. Los estudios que comparan el parto vaginal con la cesárea están sujetos a múltiples variables de confusión, como el diagnóstico prenatal, la presencia o ausencia de trabajo de parto, el nacimiento en una institución regional o de tercer nivel, el transporte materno o infantil y el perio­do hasta la reparación quirúrgica.

Desde un punto de vista teórico, el trabajo de parto podría ser nocivo para los lactantes con gastrosquisis por varias razones. Primero, el intestino eviscerado podría lesionarse durante el proceso del nacimiento, sobre todo en lactantes con presentación anormal; se­gundo, el intestino podría interferir con el nacimiento; y tercero, el paso del intestino no protegido por la vagi­na podría predisponer a complicaciones infecciosas.La primera de estas preocupaciones parece estar bien fundada y casi todos están de acuerdo en que un lac­tante con gastrosquisis en posición pélvica o transver­sa debe nacer por cesárea. Además, un lactante con onfalocele gigante y herniación del hígado necesita las más de las veces un parto quirúrgico. No obstante, la opinión”de los expertos se divide para la mayoría de los demás lactantes. Un estudio encontró que los lac­tantes que nacieron por cesárea electiva presentaron menos sepsis, estuvieron menos días en el hospital y recibieron alimentación enteral por menor tiempo, mientras que varios estudios más señalaron que no había ninguna ventaja con la cesárea e incluso uno demostró un peor pronóstico en ese grupo. Sin em­bargo, muchos cirujanos pediatras creen que el naci­miento temprano y planeado reduce la cantidad de “cás­cara” y edema intestinales, lo que a su vez facilita el cierre primario.

El ultrasonido se emplea para vigilar el edema de la pared intestinal y la formación de una cubierta. En dos estudios separados, la demostración de un diámetro máximo del intestino delgado mayor de 11 o 17 cm se relacionaba con mayor incidencia de complicaciones intestinales posnatales. No obstante, el ultrasonido depende del operador y la utilidad clínica de este ha­llazgo aún está en investigación.

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Categoría: Pediatría.




One Response to “Onfalocele en recién nacidos”

  1. gordytha Dice:

    Ami bbe le en contraron al rededor del ombligo el hígado y me ban hacer una puncion en el hospital Fernández corremos algún riesgo


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