Pancreatitis crónica en pacientes pediátricos

La pancreatitis crónica se distingue de la aguda porque los cambios secundarios a la inflamación son irreversibles. La pancreatitis crónica es calcificante u obstructiva. La primera, habitualmente ocasionada por pancreatitis hereditaria, es más frecuente que la segunda en los niños y se acompaña de cálculos pancreáticos intraductales, seudoquistes y un desarrollo más notorio de cicatrices y daño más extenso. El tipo obstructivo de la pancreatitis crónica, que se relaciona con obstrucciones anatómicas (casi siempre páncreas dividido), suele ser menos grave, con menor cicatrización que la forma calcificante. La configuración pancreática puede recuperarse en parte, si se corrige la obstrucción.

La pancreatitis crónica es rara en los niños; la causa más usual en Estados Unidos es la pancreatitis hereditaria o familiar. La forma de herencia es autosómica dominante, con penetrancia incompleta. El cuadro clínico habitual incluye ataques frecuentes que simulan pancreatitis aguda. La pancreatitis familiar no tiene más características distintivas que la calcificación pancreática y su ocurrencia en otros miembros de la familia. Por lo regular, los síntomas empiezan alrededor de los 10 años de edad y la insuficiencia pancreática, tanto exocrina como endocrina, se desarrolla con lentitud. Estas personas tienen riesgo de desarrollar un adenocarcinoma pancreático.

En algunos sujetos con pancreatitis familiar acompañada de dolor intenso e intratable, la CPER ayuda a localizar las lesiones susceptibles de corrección quirúrgica, como los cálculos grandes o el estrechamiento con dilatación distal del conducto. Las opciones quirúrgicas para esta forma de pancreatitis incluyen excisión de pancreatitis localizada, pancreatectomía subtotal, pancreaticoyeyunostomía (procedimiento modificado de Puestow) y esfinteroplastia. Los resultados del tratamiento quirúrgico en estos pacientes son casi siempre decepcionantes.

El mejor tratamiento para la pancreatitis obstructiva, que en los niños se debe al páncreas dividido o un quiste del colédoco, es el alivio de la obstrucción. La relación entre el páncreas dividido y la pancreatitis crónica aún es objeto de controversia. Algunas personas con dilatación ductal mejoran mucho con la esfinterotomía o esfinteroplastia. Otros casos son difíciles de diagnosticar y se ha sugerido realizar pruebas funcionales de la presión ductal después de la estimulación con secretina. A menudo, los resultados quirúrgicos en individuos con obstrucción funcional no son satisfactorios.

Diagnóstico

El diagnóstico de la pancreatitis crónica no depende de la medición de la amilasa o lipasa. Pese a que es común encontrar elevaciones discretas de las enzimas séricas durante una exacerbación, no son consistentes y con frecuencia los resultados son normales. El diagnóstico de la pancreatitis crónica depende del dolor característico, disminución del funcionamiento pancreático y cambios en la apariencia radiográfica. El aumento de la grasa fecal, la diabetes y la esteatorrea son signos de insuficiencia pancreática. En muchas ocasiones, la TC pancreática muestra microcalcificaciones en todo el parénquima y cálculos calcificados en el conducto. Además, es posible encontrar seudoquistes o inflamación en la imagen tomográfica. La CPER ofrece la mejor vista de la estructura anatómica ductal y confirma el diagnóstico del páncreas dividido como causa probable de la pancreatitis crónica. La papilotomía también puede efectuarse por endoscopia.

Tratamiento

El tratamiento de la pancreatitis crónica se enfoca en la paliación de los síntomas. Las medidas iniciales para la exacerbación aguda son el control del dolor y la hidratación. La esteatorrea indica la necesidad de reposición de enzimas pancreáticas. En general, estos pacientes toleran mejor las comidas pequeñas y frecuentes. La diabetes secundaria a pancreatitis crónica parece ser inusualmente enérgica, con tendencia a los episodios de hipoglucemia grave después de dosis bajas de insulina. Esta hipersensibilidad a la insulina tal vez se deba a la pérdida de islotes completos. A diferencia de la diabetes autoinmunitaria en la que hay destrucción específica de las células beta productoras de insulina en los islotes de Langerhans, en la pancreatitis crónica se destruyen todos los islotes, incluidas las células alfa productoras de glucagon. Por lo tanto, en estos sujetos se pierden los efectos contrarios a la insulina.

El tratamiento quirúrgico o el endoscópico están indicados en caso de obstrucción biliar o pancreática o por complicaciones de un seudoquiste pancreático. Es probable que las personas con dolor intratable que no tienen un problema anatómico identificado no se beneficien con la intervención quirúrgica. El alivio de la obstrucción puede lograrse mediante esfinterotomía endoscópica, aplicación de una férula ductal o drenaje quirúrgico abierto con pancreaticoyeyunostomía lateral del tipo Roux en Y (un procedimiento de Puestow modificado). La resección pancreática, a partir solamente de la resección distal, pero con extensión a la pancreatectomía subtotal, o incluso total, se ha sugerido como tratamiento para el dolor intratable. Estos pacientes cambian las secuelas de una insuficiencia pancreática mayor, y tal vez completa, por el alivio del dolor anticipado

Categoría: Pediatría.