Pentalogía de Cantrell

La pentalogía de Cantrell es una constelación inusual de defectos somáticos y viscerales en la parte inferior del tórax y la parte alta del abdomen. En esta malfor­mación hay un onfalocele abdominal superior, ester­nón corto con extremo inferior bífido, un defecto en la parte anterior del diafragma y del pericardio parietal y lesiones intracardiacas. La falta de la parte anterior del diafragma permite la herniación parcial del corazón hacia la cavidad abdominal. Es probable que el síndrome sea consecuencia de una falla del desarro­llo del mesodermo lateral en las primeras semanas de desarrollo embrionario. También es probable que haya anomalías cromosómicas, sobre todo trisomía 18. Es poco frecuente que sobreviva un niño con este síndro­me por el compromiso cardiaco y respiratorio.

El diagnóstico de la pentalogía de Cantrell puede establecerse por examen ultrasonográfico prenatal. Desde la semana 18 de gestación pueden demostrarse los hallazgos cardinales de ectopia del cordón y onfa­locele. En una serie de fetos en la que se diagnosticó este trastorno antes del nacimiento, 40% terminó en aborto electivo. Ninguno de los neonatos restantes so­brevivió más de tres meses después de nacer.

Los lactantes que nacen con este conjunto de defec­tos representan un reto para los cirujanos pediatras generales y los cirujanos cardiacos. Los mejores resul­tados se obtuvieron con el abordaje por etapas. El tra­tamiento inicial se enfoca en el onfalocele y la posible reparación del defecto diafragmático para separar las cavidades torácica y abdominal. Aunque tal vez sea posible el cierre primario del onfalocele, muchas veces estos defectos son grandes y requieren un abordaje por etapas, cobertura con colgajos de piel o epitelización del saco del onfalocele. El tratamiento de los defectos cardiacos, desde los defectos aislados del tabique interventricular hasta malformaciones comple­jas que incluyen la tetralogía de Fallot, tiene más éxito después de lograr la cobertura de las vísceras. El pro­blema quirúrgico final es la reconstrucción de la pared torácica para proteger al corazón. Para lo anterior se emplean materiales prostéticos o movilización de teji­do nativo.

En general, la pentalogía de Cantrell es un trastorno congénito que conlleva un alto índice de mortalidad perinatal. Los lactantes que sobreviven enfrentan múl­tiples procedimientos reconstructivos y hospitalización prolongada.

Categoría: Pediatría.