Pronóstico tras una portoente­rostomía


Antes de la introducción de la portoenterostomía de Kasai, los índices de supervivencia de la atresia biliar eran menores al 5% a los 12 meses. Hay referencias de índices de supervivencia superiores al 50% después de este procedimiento y se espera que el índice supere el 90% con la adición del trasplante hepático.No obstante, la enfermedad es todavía una entidad frus­trante de tratar por la dificultad para predecir el pro­nóstico y la incapacidad para mejorar los resultados de la portoenterostomía. Los principales determinantes de un resultado satisfactorio después de la portoenteros­tomía son la edad del paciente al momento de la opera­ción, el establecimiento exitoso del flujo biliar posope­ratorio, la presencia de estructuras ductales hiliares demostrables en el microscopio, el grado de enferme­dad parenquimatosa al momento del diagnóstico y los factores técnicos de la anastomosis.

La edad del lactante al momento de la intervención afecta el pronóstico. En una serie de 131 lactantes, el índice de supervivencia a largo plazo fue de 46% en pacientes sometidos a portoenterostomía en los prime­ros 2.5 meses de edad, pero sólo de 24% en enfer­mos que se operaron a mayor edad. Es probable que esto refleje la cirrosis continua observada en esta en­fermedad; para los tres o cuatro meses de edad, no queda tejido ductal, sólo fibroso. Los lactantes que muestran un descenso significativo de la bilirrubi­na sérica y con signos definitivos de excreción biliar adecuada también tienen mejores resultados. En per­sonas con cortocircuitos exteriorizados, se demostró que la cantidad de excreción de bilirrubina es predic­tiva; la excreción diaria de bilirrubina es de 10 mg, por lo menos, y se relaciona con éxito a largo plazo.35 Sin embargo, en la era moderna, cuando no se realiza la exteriorización, éste no es un parámetro útil y la nor­malización a corto plazo de las pruebas de función hepática es el mejor elemento predictivo de un buen resultado.

La presencia de conductos en el hilio demostra­bles con el microscopio está sujeta a cierta contro­versia. Algunos autores sugieren que es importante el tamaño de los conductos, pero no todos están de acuer­do. Es probable que la variación del tamaño de los conductos en la operación inicial refleje la inflama­ción preexistente, mientras que la cicatrización con­tinua señala el drenaje inadecuado y la inflamación continua.

Por último, son importantes los aspectos técnicos de la operación. Esto se demostró en un estudio británico en el que los pacientes sometidos a operaciones en cen­tros que tratan un caso por año tuvieron resultados mucho peores que los pacientes tratados en centros que atienden más de cinco casos al año. Es probable que esto se atribuya a factores de la técnica quirúrgica y la experiencia en el tratamiento posoperatorio de estos pacientes, aspectos ambos cruciales para optimizar el resultado.

Todos los individuos que se sometieron a portoente­rostomía requieren un seguimiento cuidadoso. Las per­sonas con resultados malos necesitan un tratamiento cuidadoso y referencia temprana para trasplante. Los niños con flujo biliar adecuado necesitan vigilancia nutricional y seguimiento para detectar signos de hi­pertensión portal. El debate respecto de la utilidad de la portoenterostomía contra el trasplante primario aún continúa. En la experiencia del autor, los procedi­mientos son complementarios, no competitivos. Una cantidad considerable de pacientes que se someten a portoenterostomía tienen una supervivencia prolonga­da y drenaje biliar, con lo que evitan el trasplante. Aún no se conoce con certeza qué porcentaje de individuos tendrá tan buenos resultados a largo plazo; en la expe­riencia del autor, 50% de los sujetos tuvo una buena respuesta inicial y llegó a los cuatro o cinco años de edad con flujo adecuado de bilis. Sin embargo, des­pués de eso presentaron progresión continua de la fi­brosis e hipertensión portal, lo cual exigió el trasplan­te. Al final, menos del 20% de todos los pacientes que se sometieron a portoenterostomía sobrevivió hasta la edad adulta sin trasplante. No obstante, los aspectos técnicos del trasplante en estos sujetos cuando son mayores y más grandes, así como la mayor disponibili­dad de órganos del tamaño correcto y la ausencia de exposición a los inmunosupresores durante los años de desarrollo, sugieren que la portoenterostomía pri­maria es adecuada cuando la persona se detecta antes de los cuatro meses de edad.Por el contrario, si el niño se identifica después de los cuatro meses con ci­rrosis y fibrosis avanzadas, lo adecuado sería un tras­plante como procedimiento primario.

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Categoría: Pediatría.




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