SÃndrome de Cronkhite-Canada
El sÃndrome de Cronkhite-Canada consiste en múlÂtiples pólipos hamartomatosos en el estómago, intestiÂno delgado y colon que se asemejan a los pólipos juveÂniles de retención.68 En los primeros casos descritos la mucosa de todo el tubo digestivo se sustituÃa por lesioÂnes polipoides inflamatorias. También se advierte un cambio adenomatoso en los pólipos juveniles de paÂcientes con este sÃndrome y el carcinoma colorrectal se informa hasta en 20% de ellos. Las lesiones acompaÂñantes incluyen defectos ectodérmicos, como atrofia ungueal, alopecia, pigmentación excesiva de la piel e hipoproteinemia.
El sÃndrome es raro y casi siempre se reconoce en adultos, aunque hay algunos informes de casos ocasio nales en niños. Este trastorno letal se manifiesta por diarrea acuosa, molestia abdominal y anorexia; la muerÂte se produce por inanición. El sÃndrome se distingue de otras enfermedades acompañadas de poliposis por el inicio tardÃo, la falta de antecedentes familiares y las caracterÃsticas ectodérmicas únicas. El tratamiento camÂbió de la extirpación del órgano o segmento que conÂtiene los pólipos al uso de hiperalimentación, corticosÂteroides y antiinflamatorios
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Categoría: PediatrÃa.
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