Síndrome de Cronkhite-Canada

El síndrome de Cronkhite-Canada consiste en múl­tiples pólipos hamartomatosos en el estómago, intesti­no delgado y colon que se asemejan a los pólipos juve­niles de retención.68 En los primeros casos descritos la mucosa de todo el tubo digestivo se sustituía por lesio­nes polipoides inflamatorias. También se advierte un cambio adenomatoso en los pólipos juveniles de pa­cientes con este síndrome y el carcinoma colorrectal se informa hasta en 20% de ellos. Las lesiones acompa­ñantes incluyen defectos ectodérmicos, como atrofia ungueal, alopecia, pigmentación excesiva de la piel e hipoproteinemia.

El síndrome es raro y casi siempre se reconoce en adultos, aunque hay algunos informes de casos ocasio­ nales en niños. Este trastorno letal se manifiesta por diarrea acuosa, molestia abdominal y anorexia; la muer­te se produce por inanición. El síndrome se distingue de otras enfermedades acompañadas de poliposis por el inicio tardío, la falta de antecedentes familiares y las características ectodérmicas únicas. El tratamiento cam­bió de la extirpación del órgano o segmento que con­tiene los pólipos al uso de hiperalimentación, corticos­teroides y antiinflamatorios

Categoría: Pediatría.