Síndrome de Turcot


El síndrome de Turcot se distingue por poliposis adenomatosa en conjunto con un tumor maligno del sistema nervioso central, casi siempre meduloblasto­ma o glioblastoma. Las otras lesiones relacionadas incluyen ependimoma y carcinoma de la tiroides.

A diferencia de la poliposis adenomatosa familiar o el síndrome de Gardner, el de Turcot se transmite por un gen autosómico recesivo, no obstante que algunos investigadores sugieren que puede ser una variante del síndrome de Gardner. Los individuos que lo padecen tienen un alto riesgo de cáncer de colon, el cual se desarrolla a edad más temprana que en la poliposis adenomatosa familiar. Los tumores malignos del colon se originan por degeneración de los pólipos o surgen de novo en el epitelio entre los pólipos.1Los carcino­mas colónicos de este síndrome son a menudo multi-céntricos. Se recomienda el seguimiento cuidadoso de los pacientes y sus familiares.

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Categoría: Pediatría.




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