Trastornos que hacen necesario un transplante de hígado en lactantes


Atresia biliar

Los niños con atresia biliar extrahepática represen­tan por lo menos el 50% de la población pediátrica de trasplante hepático. El drenaje biliar exitoso que logra un estado sin ictericia después de portoenterostomía de Kasai es el factor más importante que influye en la conservación del funcionamiento hepático y la supervivencia a largo plazo. El trasplante primario sin por­toenterostomía no se recomienda en sujetos con atre­siabiliar, a menos que el cuadro inicial aparezca a más de 120 días de edad y la biopsia hepática revele ci­rrosis avanzada. Los autores consideran que la por­toenterostomía de Kasai debe ser la intervención qui­rúrgica primaria para todos los demás lactantes con atresia biliar extrahepática. A los pacientes con enfer­medad progresiva después de esta operación se les debe ofrecer un trasplante ortotópico de hígado (TOH) pron­to. La institución secuencial de estos dos procedi­mientos optima la supervivencia general y el uso del órgano.

Las personas con atresia biliar extrahepática que se valoran para trasplante forman varios grupos. Los lac­tantes con fracaso del procedimiento de Kasai tienen colangitis bacteriana recurrente, ascitis, hipertensión portal de progresión rápida, desnutrición e insuficien­cia progresiva en la función hepática de síntesis. Casi todos requieren un TOH en los primeros dos años de edad. Los niños con establecimiento exitoso del drena­je biliar poseen un mejor pronóstico, pero este solo hecho no evita el desarrollo de cirrosis progresiva con hipertensión portal final, hiperesplenismo, hemorra­gia por varices y acumulación de ascitis. Dichos suje­tos se reciben al final de la niñez para el trasplante.

Algunos pacientes individuales con aumento ligero de las enzimas hepatocelulares y bilirrubina e hiper­tensión portal leve pueden mantenerse en observación con tratamiento médico continuo. Cerca del 20% de todos los pacientes no amerita trasplante ortotópico de hígado.

Síndrome de Alagille

El síndrome de Alagille (displasia angiohepática) es un trastorno genético autosómico dominante que se manifiesta como escasez de conductos biliares, lo que deriva en colestasis progresiva y prurito, xantomas, desnutrición y falta de crecimiento. La insuficiencia hepática es una consecuencia tardía, si es que se desa­rrolla. Algunas veces el retraso grave del crecimiento, la hipercolesterolemia y el prurito afectan el bienestar general del sujeto hasta el punto que el trasplante es un recurso valioso.

Es difícil cuantificar los criterios precisos para el TOH. La evaluación debe incluir valoración de cardio­patía congénita e insuficiencia renal, ya que los dos padecimientos se relacionan con este síndrome. En unos cuantos casos se ha encontrado carcinoma hepatocelu­lar.e’ La enorme mejoría del crecimiento y nutrición, así como la resolución del prurito, la hipercolesterole­mia y los xantomas permiten que estos aspectos de la calidad de vida se consideren criterios para el trasplante hepático ortotópico.

Enfermedad metabólica

La principal indicación para el trasplante hepático en niños mayores es la enfermedad metabólica de ori­gen hepático. En estas personas, el TOH no sólo salva la vida, sino que también representa la curación feno­típica y funcional. Los cuadros 45-2 y 45-3 presentan una revisión de estas enfermedades y su modo de pre­sentación.

La sustitución hepática para corregir el defecto me­tabólico debe considerarse antes que se afecten otros sistemas orgánicos y antes de que se desarrollen com­plicaciones que impedirían el trasplante; un ejemplo es el caso de los pacientes con tirosinemia, quienes tienen un alto riesgo de carcinoma hepatocelular. Aun­que los resultados del trasplante son excelentes en el grupo de enfermedades metabólicas, es posible que los esfuerzos actuales de la investigación demuestren que el trasplante auxiliar, la sustitución hepática parcial or­totópica, el trasplante de hepatocitos y el tratamiento genético sean mejores alternativas para esta población en el futuro.

Insuficiencia hepática fulminante

Los pacientes con insuficiencia hepática fulminante sin antecedentes reconocidos de enfermedad hepática padecen dificultades diagnósticas y pronósticas. Mu­chas veces, el rápido deterioro clínico imposibilita el establecitiiiento de un diagnóstico primario antes que surja la necesidad urgente del trasplante. La hepati­tis viral aguda de tipo indeterminado constituye el gru­po más grande, seguido por la toxicidad farmacológi­ca y la exposición a toxinas. También debe conside­rarse una enfermedad metabólica no identificada antes. El pronóstico para estos sujetos es difícil de pre­decir y el resultado neurológico puede ser inferior al óptimo.

La vigilancia de la presión intracraneal en pacientes con encefalopatía hepática progresiva hizo posible la detección y el enfoque del tratamiento para la hiper­tensión intracraneal. Debe establecerse la vigilancia en personas con encefalopatía de grado III progresiva y en todos los niños con encefalopatía de grado IV. La vigi­lancia intracraneal se continúa durante la operación y durante 24 a 48 horas después del TOH porque se han identificado elevaciones de la presión intracraneal (PIC) durante toda la evolución clínica. La incapacidad para mantener la presión de perfusión cerebral (presión san- guinea media-PIC) en más de 50 mmHg y una PIC menor de 20 mmHg se acompaña de una recuperación neurológica muy pobre. La supervivencia después del trasplante disminuye notablemente en sujetos que lle­gan al grado IV de la encefalopatía.

Los esfuerzos para identificar y realizar el trasplante en niños antes de este deterioro son cruciales. Cuando los candidatos se identifican antes de sufrir alteracio­nes neurológicas irreversibles, los resultados del tras­plante son notorios. El trasplante de hepatocitos puede suministrar protección neurológica durante la adquisi­ción del órgano o mientras se espera la recuperación espontánea.

Neoplasia maligna

El trasplante para un tumor hepático maligno pri­mario es poco frecuente en niños, por lo que la expe­riencia es limitada.’ El trasplante para hepatoblastoma sólo se recomienda para individuos con tumor confi­nado al hígado e imposible de extirpar por medios con­vencionales después de la administración inicial de varios cursos de quimioterapia. Los factores relaciona­dos con un pronóstico favorable incluyen: ausencia de intentos previos de resección quirúrgica; compromiso unifocal en lugar de multifocal; ausencia de invasión vascular; y datos histológicos fetales comparados con las características histológicas anaplásicas o embriona­rias. La enfermedad recurrente produjo el 50% de la mortalidad posoperatoria.ls

El trasplante por carcinoma hepatocelular se com­plica por el menor éxito de las opciones de quimio­terapia y el compromiso extrahepático frecuente. Los índices de supervivencia publicados a los dos años de 20 a 30% se comparan de manera desfavorable con la experiencia con el hepatoblastoma. La mayoría de las muertes se debe a carcinoma recurrente dentro del aloinjerto o al compromiso tumoral extrahepáti­co. Cuando se descubre el carcinoma hepatocelular primario en forma incidental dentro del hígado nativo cirrótico al momento de la hepatectomía, el pro­nóstico general no se modifica por la presencia del tumor

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Categoría: Pediatría.




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