Tumor de células no germinales (TCNG) en niños


El tumor de células de Leydig es el tumor de células no germinales (TCNG) más frecuente. La incidencia máxima en niños ocurre de los cinco a los nueve años de edad. Puesto que estas neoplasias producen tes­tosterona y algunas veces también otros andrógenos, los pacientes suelen experimentar pubertad precoz y muestran una masa testicular indolora. También es pro­bable que haya ginecomastia. El diagnóstico diferen­cial de la pubertad precoz también incluye lesiones hipofisarias e hiperplasia suprarrenal congénita. Para descartar estos diagnósticos, debe evaluarse el eje hi­pófisis-suprarrenal mediante prueba de 17-cetosteroides y una prueba de supresión con dexametasona  Los cristales de Reinke son el hallazgo histológico pa­tognomónico en cerca del 40% de los pacientes con tumores de células de Leydig. En la actualidad, la orquiectomía radical es el tratamiento estándar para estas neoplasias, aunque el tratamiento puede evolu­cionar a la enucleación con conservación del testículo ya que estos tumores tienen una evolución benigna en los niños, al igual que los teratomas prepúberes.

El tumor de células de Sertoli es una forma muy rara de TCNG y por lo general se manifiesta como una masa testicular indolora, aunque un pequeño porcen­taje de pacientes tiene ginecomastia. La evolución clí­nica es benigna las más de las veces.

El gonadoblastoma es una forma de TCNG que a menudo se relaciona con trastornos de intersexualidad. Los individuos tienen cariotipo 46XY y fenotipo feme­nino, con testículos intraabdominales y se detectan por virilización después de la pubertad. Hasta la tercera parte de los pacientes tiene lesiones gonadales bilate­rales. Aunque la evolución clínica es benigna, el com­ponente de células germinales de estos tumores conlle­va el riesgo de degeneración maligna. Por esta razón se recomienda la gonadectomía temprana, sobre todo si el sujeto se educa como mujer.

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Categoría: Pediatría.




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