Tumores endocrinos pancreáticos


Las células endocrinas del páncreas humano madu­ro se confinan en los islotes de Langerhans, aunque se sabe que las neuronas pancreáticas secretan hormonas peptídicas con actividad local, como el pép­tido intestinal vasoactivo. Los islotes producen cuatro hormonas principales: insulina en las células beta lo­calizadas en el centro y que representan más del 90% del islote; glucagon del manto periférico de células alfa; y somatostatina y polipéptido pancreático de las célu­las delta y las células pancreáticas polipeptídicas dise­minadas en todo el tejido. Existe una pequeña pobla­ción de células endocrinas que secretan gastrina y otras hormonas peptídicas. En la actualidad se cree que los tumores pancreáticos endocrinos surgen de células localizadas en los islotes, aunque hay evidencia de que las células precursoras en los conductos pancreáticos o los acinos también pueden dar lugar a estos tumores. En los niños sólo se sabe que se forman insulinomas, gastrinomas y tumores productores de péptido intesti­nal vasoactivo.

El insulinoma es el tumor endocrino pancreático más frecuente en los niños. Estas neoplasias se manifies­tan por síntomas de hipoglucemia, que incluyen ma­reo, cefaleas, sudación y convulsiones. En los enfer­mos con insulinoma se describe la tríada típica de Whipple:

1.  Síntomas de hipoglucemia durante el ayuno.

2.  Nivel de glucosa menor a la mitad del normal durante el ayuno.

3.  Alivio de los síntomas con administración de glu­cosa.

Los individuos típicos son mayores de cuatro años, aunque hay descripciones de recién nacidos con insu­linoma. En 90% de los casos se trata de tumoraciones benignas. Por lo general, las lesiones son solitarias, excepto en el síndrome de neoplasia endocrina múlti­ple (NEM) tipo 1, en el que puede haber múltiples in­sulinomas.

El insulinoma se diagnostica con la demostración de un índice insulina:glucosa superior a 1.0 (microunida­des de insulina por mililitro:miligramos de glucosa por decilitro). El índice normal debe ser inferior a 0.3. Siem­pre deben cuantificarse los niveles de péptido C de la insulina porque su ausencia indica administración exó­gena de la hormona.

En ocasiones es difícil localizar el tumor antes de la operación. Los insulinomas extrapancreáticos son ra­ros y la TC del páncreas con cortes finos identifica a más de la mitad de los tumores. Es posible detectar pequeñas malformaciones con vascularidad intensa por el rubor angiográfico, pero la angiografía no está indi­cada a la luz de las nuevas técnicas imagenológicas. La imagen por resonancia magnética (IRM) y el ultrasoni­do endoscópico permiten visualizar los tumores muy pequeños. La obtención de una muestra sanguínea por­tal selectiva ayuda a localizar el tumor para las resec­ciones pancreáticas ciegas. Todos los sujetos deben so­meterse a resección quirúrgica. Los tumores son rosa­dos, firmes y parecen encapsulados; por lo regular son susceptibles de enucleación simple. Durante la opera­ción, los tumores ocultos pueden localizarse por ultra­sonido transoperatorio. Es poco probable que no se pueda localizar el tumor con cualquiera de las técnicas mencionadas, pero como los insulinomas tienden a localizarse en la cola del páncreas, la pancreatectomía distal es el mejor procedimiento “ciego”. Los indivi­duos con NEM 1 y múltiples adenomas requieren una pancreatectomía del 95%. Los insulinomas malignos son indicación para quimioterapia, casi siempre con el tóxico de células beta estreptozocina.

Se cree que las células fetales productoras de gastri­na en el páncreas dan lugar al gastrinoma pancreático. El páncreas es la principal fuente de gastrina en el feto. Después del nacimiento, el antro gástrico se convierte en el sitio principal de producción de esta sustancia. El síndrome de Zollinger-Ellison consiste en la hiper­secreción gástrica con enfermedad ulcerosa péptica grave y un tumor productor de gastrina, que habitual­mente se localiza en el páncreas. Este último es el sitio donde se encuentra la mayoría de los gastrinomas, que son malignos en 65% de los casos y las más de las veces producen la forma de gastrina con 17 aminoáci­dos. A diferencia de los adultos, no hay informes de niños con gastrinoma que tengan NEM 1.

El diagnóstico de gastrinoma se basa en la hipergas­trinemia e hipersecreción gástrica. Los niveles de gas-trina suelen ser superiores a 500 pg/ml, pero los casos dudosos pueden diagnosticarse con una prueba de es­timulación en la que se administran 2 U/kg de secreti­na intravenosa. El gastrinoma responde a un aumento de 200 pg/ml o más en la gastrina sérica. La localiza­ción de este tipo de neoplasias puede ser difícil y a veces está fuera del páncreas. Los recursos empleados para su búsqueda son TC, IRM, ultrasonido endoscópi­co y muestra selectiva de sangre portal. Por lo regular, los tumores ocultos se localizan en el duodeno y sólo se visualizan mediante duodenotomía.

El tratamiento médico del gastrinoma incluye ome­prazol, el inhibidor de la secreción ácida que bloquea en forma selectiva la bomba de protones de hidrógeno-potasio necesaria para la secreción ácida. Todos los sujetos con tumores susceptibles de resección deben someterse a exploración, aunque casi ninguna neopla­sia pancreática se puede extirpar y sólo se curan las personas en las que se logra la resección completa.

Quistes no neoplásicos

Aunque casi todas las lesiones quísticas del páncreas asumen la forma de seudoquistes y son adquiridas, es posible que los quistes congénitos se manifiesten en una edad temprana como una masa asintomática que comprime las estructuras contiguas (fig. 46-10).42 Otra posibilidad es que estas anomalías se descubran de manera incidental durante la exploración física o estu­dios radiográficos. Los quistes congénitos contienen líquido turbio de color pajizo con niveles normales de enzimas pancreáticas. Por lo general se encuentran en la parte distal del páncreas y son susceptibles a la re­sección local con un margen de tejido pancreático nor­mal, Las lesiones de la cabeza del páncreas se someten a drenaje interno con yeyunostomía de Roux en Y. Tam­bién es posible que las duplicaciones congénitas del intestino queden secuestradas dentro del páncreas. Poseen un recubrimiento de mucosa gástrica, pero mantienen la comunicación con el conducto pancreá­tico. El ácido gástrico ocasiona episodios de pancreati­tis. La masa suele ser pequeña y sólo se identifica en la TC. Es necesaria la resección quirúrgica, ya sea por enucleación, pancreatectomía distal e incluso pancrea­ticoduodenectomía.

Los quistes no neoplásicos adquiridos del páncreas se conocen como quistes de retención y parecen repre­sentar la ectasia de los conductos pancreáticos. Losquistes contienen líquido rico en enzimas pancreáti­cas. Algunas veces es difícil la diferenciación trans-operatoria entre un quiste de retención y otros tipos de quistes o seudoquistes. La CPER demuestra una comu­nicación con el sistema ductal y ayuda a decidir el abordaje quirúrgico (resección o yeyunostomía de Roux en Y).

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Categoría: Pediatría.




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