La PAN microscópica se caracteriza por presentar rasgos histológicos típicos de la PAN clásica (vasculitis necrotizante), pero limitados a los vasos de pequeño calibre: arteriolas, capilares y vénulas. No suelen verse aneurismas. A diferencia de la PAN N clásica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis porhemorragia a alveolar y en el riñón suele producir glomerulonefritis. Es la a enfermedad más asociada con la presencia de p-ANCA (en el 50% de los casos).