DEFINICIÓN.
Inicialmente fue definido empíricamente por los Centros de Control de Enfermedades (CDC = Centers for Disease Control) como «la presencia de una enfermedad por lo menos moderadamente sugestiva de un déficit subyacente de la inmunidad celular, diagnosticada de forma fiable». Son ejemplos de estas enfermedades el sarcoma de Kaposi, diagnosticado en un sujeto de menos de 60 años, o las infecciones oportunistas graves, como la neumonía por Pneumocystis carinii. Tras la identificación del virus causante, el VIH, anteriormente designado como HTLV III/LAV, el diagnóstico de SIDA se excluye en la actualidad si los tests para determinar la presencia del virus o sus anticuerpos son negativos y el número de linfocitos T cooperadores normal. Actualmente, es preferible considerar el SIDA como parte del espectro de la infección por VIH. Son etapas de esta infección las siguientes:
Grupo I Infección aguda
Grupo II Infección asintomática
Grupo III Linfadenopatía generalizada persistente
Grupo IV Otras enfermedades
Subgrupo A Enfermedad constitucional (p. ej., fiebre, perdida de peso, diarrea)
Subgrupo B Enfermedad neurológica
Subgrupo C Infecciones secundarias
Subgrupo D Neoplasias secundarias
Subgrupo E Otras entidades
ETIOLOGÍA.
La causa del SIDA es la infección por retrovirus humanos VIH 1 o VIH2.
El VIH 1 es globalmente la causa más frecuente.
El VIH2 tiene aproximadamente un 40 % de homología secuencial, está más estrechamente emparentado con los virus de la inmunodeficiencia de los simios y ha sido detectado predominantemente en África occidental.
El virus se transmite por contacto sexual, por contacto con sangre, hemoderivados y otros líquidos corporales (como en los drogodependientes que comparten agujas intravenosas), o por transmisión materno-filial perinatal. No existen pruebas de la transmisión por contacto casual o familiar.
EPIDEMIOLOGÍA.
El SIDA apareció por primera vez en los Estados Unidos al final de la década de 1970 y fue reconocido por vez primera en 1981, cuando el CDC anunció la aparición inexplicada de neumonía por P. carinii y sarcoma de Kaposi en homosexuales previamente sanos de la ciudad de Nueva York y Los Ángeles. Desde aquel momento se ha producido un crecimiento en progresión geométrica de los casos, y se preven 365.000 casos en los EE. UU para 1992. La enfermedad está también incrementando su frecuencia en prácticamente todos los países, especialmente en Europa, África Central y Sudamérica.
Entre los casos adultos de los EE.UU., aproximadamente el 60 % son varones homosexuales o bisexuales que no utilizan drogas IV. El 20 % son adictos a drogas IV, varones y mujeres heterosexuales. Aproximadamente el 1% son hemofílicos sin historia de otro factor de riesgo, expuestos al VIH por recibir grandes cantidades de hemoderivados. El 2 % son no hemofílicos que han recibido transfusión de sangre o hemoderivados, y el 5 % son casos que han tenido contacto sexual con un sujeto infectado o perteneciente a un grupo conocido de riesgo. Es importante el hecho de que está disminuyendo la tasa de nuevas infecciones entre los varones homosexuales y bisexuales, Incrementándose la proporción de drogadictos, con la consiguiente elevación del número de casos de transmisión heterosexual, perinatal y pediátricos.
FISIOPATOLOGÍA E INMUNOPATOGENIA.
El rasgo inmunológico característico del SIDA es un defecto profundo de la inmunidad celular que conduce al desarrollo de infecciones oportunistas y neoplasias. La causa fundamental del defecto inmunitario es un descenso cuantitativo y cualitativo de los linfocitos CD4+ cooperadores/inductores (denominados células T4). La molécula CD4, que está presente en los linfocitos T4 y en otras células, incluyendo la estirpe monocito/ macrófago, es el receptor de la superficie celular con el que interacciona el virión VIH en el proceso de la infección celular.
Debido al papel central de la subpoblación de células T cooperadoras/inductoras en la predisposición y coordinación de muy diversos componentes de la respuesta inmune, existen en el SIDA alteraciones globales de la función inmunológica. Entre ellas se incluyen defectos en las células NK (= natural killer), monocitos, células T citotóxicas especificas de virus y células B. Las células B experimentan una activación policlonal que da lugar a hipergammaglobulinemia con elevación de los niveles de IgG, IgM e IgA.
Además de sus efectos sobre el sistema inmune, el VIH puede infectar directamente otros sistemas orgánicos, como el cerebro, y causar alteraciones patológicas en él. Esto puede ser importante para explicar las alteraciones neuropsicológicas que frecuentemente se observan en pacientes con infección por VIH.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Grupo I: infección aguda.
La mayoría de los sujetos infectados no recuerdan síntomas o signos reconocibles en el momento de la infección. Se produce el síndrome infeccioso agudo transcurridas unas 3 a 6 semanas desde la infección. Se caracteriza por fiebre, escalofríos, artromialgias, exantema maculopapuloso, urticaria, calambres abdominales, diarrea y meningitis aséptica; dura 2 ó 3 semanas y se resuelve espontáneamente.
Grupo II: infección asintomática.
El tiempo que transcurre entre la infección y el desarrollo de la sintomatología clínica varía enormemente, pero se estima que la media son de 8 a 10 años.
Grupo III: linfadenopatía generalizada persistente.
Adenopatía palpable en dos o más localizaciones extrainguinales que persiste durante 3 meses sin otra explicación que la infección por VIH. Muchos pacientes experimentan progresión de la enfermedad.
Grupo IV: Otras enfermedades.
Subgrupo A: síndrome constitucional. Fiebre que persiste más de 1 mes, pérdida involuntaria de más del 10 % del peso corporal, diarrea de 1 mes en ausencia de causa que la explique.
Subgrupo B: enfermedad neurológica. La más común es la encefalopatía por VIH (complejo de la demencia asociada a SIDA); entre otras complicaciones neurológicas figuran las infecciones oportunistas o el linfoma primario del SNC.
Subgrupo C: infecciones secundarias. (para una lista completa, véase Tabla 2642, pág. 1406 en el original de HPIM12) La neumonía por P. carinii es la infección oportunista más común, y ocurre en el 80 % de los enfermos en el curso de la enfermedad. Entre otros patógenos frecuentes figura CMV (coriorretinitis, colitis, neumonitis, adrenalitis), Candida albicans (muguet, esofagitis) Mycobacterium avium intracellulare (infección localizada o diseminada), M. tuberculosis, Cryptococcus neoformans (meningitis, enfermedad diseminada), Toxoplasma gondii (encefalitis, lesión ocupante de espacio intracraneal), infección por herpes simple (afectación mucocutánea extensa, esofagitis), diarrea por Cryptosporidium o Isospora belli, patógenos bacterianos (en especial en casos pediátricos).
Subgrupo D: neoplasias secundarias. Sarcoma de Kaposi (cutáneo y visceral, de curso más fulminante que en los no infectados por VIH), neoplasias linfoides (especialmente linfomas de células B) del cerebro, médula ósea o tubo digestivo.
Subgrupo E: otras enfermedades. Trombocitopenia, neumonitis intersticial inespecífica.
DIAGNÓSTICO.
Se diagnostica SIDA en un paciente infectado por VIH con patología del grupo IV (véase más arriba).
Documentación de la infección por VIH, mediante detección de anticuerpos contra el virus, por ELISA confirmada por «Western-blot». El 95 % de los pacientes infectados desarrollarán anticuerpos detectables dentro de los 5 primeros meses desde el momento de la infección.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO.
El pronóstico es variable. El periodo medio de incubación en adultos infectados se estima entre 8 y 10 años. Los datos actuales sugieren que todos los sujetos infectados desarrollarán finalmente enfermedad progresiva. La estrategia terapéutica es: (1) tratamiento de la infección por VIH con fármacos dirigidos contra el retrovirus (2) tratamiento profiláctico de ciertas infecciones, y (3) tratamiento de las infecciones oportunistas y neoplasias cuando aparecen.
Tratamiento contra el retrovirus.
Los pacientes con SIDA y complejo relacionado con SIDA (grupo III) deben ser tratados con zidovudina (3 ácido 3 desoxitimidina, AZT), 200 mg orales cada 4 horas (que se reducen a 100 mg /4 horas si no se toleran dosis más altas). Entre las complicaciones figuran la depresión de la médula ósea, con anemia y neutropenia, y la intolerancia digestiva. Los sujetos asintomáticos con recuentos de células T CD4+ inferiores a 500 células/?L pueden beneficiarse de recibir 100 mg/4 horas durante la vigilia (dosis diaria de 500 mg). Los estudios realizados demuestran una mejoría de los síntomas relacionados con el SIDA y un enlentecimiento de la progresión de la enfermedad.
Profilaxis de las infecciones.
El isetionato de pentamidina en aerosol, a dosis de 300 mg una vez al mes, o el trimetoprim-sulfametoxazol 320/1600 mg dos veces al día, pueden ayudar a evitar la neumonía por P. carinii en pacientes con un episodio previo o con T4 200/?L.
Tratamiento de las infecciones y neoplasias.
El tratamiento de las infecciones se esboza en HPIM12, tabla 2642. El sarcoma de Kaposi debe tratarse cuando es cosméticamente inaceptable, si causa síntomas o interfiere con la función. Son útiles la radioterapia, el interferón alfa y la mono y poliquimioterapia. Las neoplasias linfoides se tratan del mismo modo que en los pacientes no portadores de SIDA.
EDUCACIÓN Y PREVENCIÓN.
La educación de los sujetos pertenecientes a grupos de riesgo es de importancia capital para detener la diseminación del virus. Otras medidas importantes son la realización de tests de detección del virus en los productos hemáticos y la adopción de las medidas universales de precaución por el personal sanitario. Se trabaja actualmente en el desarrollo de una vacuna y ello supondría un hito importante en el control de esta enfermedad.
Un “oportunista” es una persona que toma ventaja de cualquier situación, usualmente a costa de los otros, para su propio beneficio. Así mismo trabaja una infección oportunista, en la cual un agente patógeno (virus, bacteria, hongo o parasito) toma ventaja de la debilidad del sistema inmune para causar una enfermedad. En el caso del VIH es una infección que normalmente se mantendría controlada por el sistema inmune celular (la parte del sistema inmune que más se afecta con el VIH).
Algunos patógenos son exclusivamente oportunistas, es decir, casi nunca causan problemas en personas con sistemas inmunes normales. Incluye, por ejemplo, muchas de las complicaciones típicas del VIH, como Neumonía por Pneumocystis, Cryptococcus, Mycobacterium avium complex (MAC) y Toxoplasma; mientras que otros patógenos toman ventaja en pacientes inmunosuprimidos, pero pueden enfermar a cualquiera, como el virus del herpes simple, el virus del papiloma humano y la bacteria que causa la tuberculosis; cada uno de los cuales son más frecuentes o severos en personas con conteos bajos de CD4. Como regla general, los patógenos “exclusivamente oportunistas” causan enfermedad en personas con conteos bajos de CD4.
En algunos casos, pueden ser prevenidas evitando exponerse al patógeno como tal. Como prevenir la tuberculosis al aislar las personas que están infectadas, se puede prevenir la toxoplasmosis cocinando adecuadamente los alimentos, se previene la sífilis con el uso del condón. Sin embargo, muchos patógenos se encuentran en todas partes y es imposible evitarlos, tales como Pneumocystis, Cryptococcus y el MAC.
Prevenir las enfermedades causadas por organismos requieren ya sea profilaxis (tratamientos médicos para prevenir enfermedades) o mejor aun la TAR, que mantiene los niveles de CD4 en buen estado.