La resección quirúrgica es el tratamiento de elección. Según el tamaño y localización del tumor pueden realizarse tumorectomías, sobre todo en caso de tumores encapsulados que se desprenden fácilmente del parénquima circundante como los hamartomas, aunque lo habitual es la segmentectomía, la lobectomía o, incluso la neumonectomía. Además se debe realizar la extirpación quirúrgica de las adenopatías mediastínicas que pudieran estar afectadas. En el caso de los carcinoides y dado su origen neuroendocrino, se han ensayado regímenes de poliquimioterapia similares a los utilizados en los carcinomas indiferenciados de células pequeñas, aunque los datos obtenidos todavía son limitados.