La hemorragia alveolar es una complicación rara de la enfermedad de Wegener que asocia a una alta mortalidad debida a insuficiencia respiratoria. La afectación renal en forma de glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria, junto a vasculitis cutánea leucocitoclástica y a artritis, acompañan a menudo a la hemorragia pulmonar. La presencia de anticuerpos del tipo c-ANCA en este contexto apoyan el diagnóstico de enfermedad de Wegener. El tratamiento se basa en la administración de GCE y ciclofosfamida.