Los pacientes con esta enfermedad presentan características de LES, polimiositis/dermatomiositis y de esclerosis sistémica progresiva. La participación respiratoria es frecuente pudiendo afectar hasta el 80% de los pacientes. La pleuritis con o sin derrame, la neumopatía intersticial (la histología corresponde a neumonía instersticial no específica o neumonía intersticial usual), la afectación vascular (hipertensión pulmonar) y la neumonía aspirativa son las manifestaciones principales.