Agammaglobulinemia Primaria


Sinónimos
Anticuerpos, Déficit de
Immunoglobulinas, Déficit de
Gammaglobulinas, Déficit de

Causas – Etiología
La agammaglobulinemia primaria es un grupo de inmunodeficiencias hereditarias caracterizadas por la carencia de anticuerpos.

En la actualidad se conocen más de 50 inmunodeficiencias primarias. Gran parte son de origen genético, por lo que su diagnóstico es más frecuente en la práctica pediátrica.

Los linfocitos son glóbulos blancos que forman parte del sistema inmunológico. Los anticuerpos son inmunoglobulinas esenciales para el sistema inmune. Los producen los linfocitos B (glóbulos blancos especializados) que circulan en la sangre. Los anticuerpos luchan contra las bacterias, los virus, y otras sustancias extrañas adversas al organismo. Los linfocitos T actúan directamente (inmunidad celular) para combatir organismos o enfermedades, estimular los linfocitos B (células T ayudadoras) o suprimir algunas funciones de los linfocitos B (células T supresoras). En algunas formas de agammaglobulinemia primaria, ninguno de los dos tipos de linfocitos funciona normalmente.

Datos relevantes
En casi todas las inmunodeficiencias primarias el cuadro clínico predominante consiste en un síndrome infeccioso de repetición. Algunas no cursan con clínica infecciosa, como ciertas deficiencias de componentes del complemento.

Hay tres formas clínicas de agammaglobulinemia primaria: agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, agammaglobulinemia ligada al cromosoma X con déficit de la hormona del crecimiento, y agammaglobulinemia autosómica recesiva. Todas estas enfermedades se caracterizan por presentar un sistema inmune debilitado.

No obstante, debe tenerse siempre en consideración que las inmunodeficiencias primarias no son las únicas enfermedades que cursan con un síndrome infeccioso de repetición. Por ello, antes de empezar un estudio inmunológico en un paciente con infecciones frecuentes es conveniente realizar el diagnóstico diferencial con las inmunodeficiencias secundarias. Por ejemplo, ante neumonías repetidas, en particular, cuando presentan idéntica localización anatómica, debe descartarse la presencia de cuerpos extraños, tapones mucosos, anomalías del tracto bronquial o lesiones parenquimatosas.

Dado que la mayoría de las inmunodeficiencias primarias tienen un origen genético, la profilaxis se dirige hacia su diagnóstico prenatal y al diagnóstico de portadores. En cuanto a las medidas generales de tratamiento en este tipo de enfermedades, deben cumplirse rigurosamente las medidas higiénicas y de profilaxis de infecciones. La administración de gamaglobulinas refuerza el sistema inmunológico en estos pacientes para luchar contra las infecciones.

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Categoría: Glosario Médico.




One Response to “Agammaglobulinemia Primaria”

  1. enferma todo el tiempo Dice:

    IgE de 519, asma inexplicable a los 16 años, bronquitis frecuentes, rinitis alergica, sinisitis, cirugia de cornetes seguidas, alergias al medio,comidas, medicamentos, infecciones gastrointestinales frecuentesal igual que dermicas, infecciones de oidos fecuentes, miles de tratamientos y miles de medicos, debo insistir que tomen muestras de laboratoria de IgG, IgM e IgA, descartar esta enfermedad?


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