Manifestaciones clínicas.
El 80 % son mujeres, entre el tercer y el quinto decenio. En un tercio de los casos comienzo brusco (hepatitis aguda). Comienzo insidioso en dos tercios: ictericia progresiva, anorexia, hepatomegalia, dolor abdominal, epistaxis, fiebre, fatiga, amenorrea. Conduce a la cirrosis; mortalidad a 5 años 50 % si no se trata.
Manifestaciones extrahepáticas.
Exantema, artralgias, queratoconjuntivitis «sicca», tiroiditis, anemia hemolítica, nefritis.
Alteraciones serológicas.
Hipergammaglobulinemia, anticuerpos antimúsculo liso (40-80 %), ANA (20-50 %), fenómeno LE ( 10-20 %), anticuerpos antimitocondriales ( 10-20 %).
Tratamiento.
Indicado si la enfermedad es sintomática con evidencia histológica de HCA grave (puentes de necrosis) y con elevaciones marcadas de transaminasas (5-10 veces). Prednisona o prednisolona, 30 mg orales diarios disminuyendo lentamente a 10-15 mg día a lo largo de varias semanas; frecuentemente se asocia a azatioprina para permitir dar dosis más bajas de glucocorticoides y evitar los efectos colaterales de estos. Vigilancia manual de las pruebas de función hepática. Los síntomas pueden mejorar con rapidez, pero la mejoría bioquímica puede tardar semanas o meses y la mejoría histológica (conversión en HCP o normalización) hasta 18-24 meses. Puede intentarse la retirada de los glucocorticoides tras la remisión clínica, bioquímica e histológica; aparecen recidivas en el 50-90 % de los casos (volver a tratar).