Es una enfermedad sistémica caracterizada por una vasculitis necrotizante de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Las lesiones son segmentarias y se encuentran en distintos estadios evolutivos. Los órganos afectos con más frecuencia son los riñones, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central. La afectación de los vasos pulmonares es muy poco frecuente.