Un raro trastorno autosómico recesivo debido a la ausencia de apoproteína CII, un cofactor esencial de la lipoproteinlipasa. Como consecuencia, se acumulan quilomicrones y triglicéridos causando una clínica similar a la del déficit de lipoproteinlipasa. El diagnóstico requiere demostrar la ausencia de apoproteína CII mediante la electroforesis de proteínas.
El tratamiento implica seguir una dieta sin grasas.