ETIOLOGÍA: máximo a los 50 a 75 años de edad; incubación de hasta 20 años; transmisión por trasplantes de córnea, electrodos de EEG, hormona de crecimiento obtenida de hipófisis de cadáveres no se ha identificado el agente causal.
CUADRO clínico. Deterioro mental progresivo, alteraciones de la marcha, de la visión y del equilibrio sacudidas mioclónicas, ceguera cortical, confusión; la mayoría mueren en los seis primeros meses.
DIAGNÓSTICO: EEG característico; la atrofia rápidamente progresiva en la TC sugiere el diagnóstico; no existen pruebas serológicas.