Este síndrome se caracteriza por anomalías persistentes y progresivo deterioro de la función renal; riñones pequeños, simétricos, proteinuria moderada o intensa, alteraciones en el sedimento urinario, especialmente hematíes (cilindros), y evidencia radiológica de sistemas pielocaliciales normales. El tiempo de progresión a IRT es variable, y se acorta si hay hipertensión o infecciones no controladas.