Un déficit aislado de aldosterona con producción normal de cortisol aparece en el hiporreninismo, como defecto biosintético hereditario, en el postoperatorio de la extirpación de adenomas secretores de aldosterona durante la administración prolongada de heparina o heparinoides, en patología pretectal del sistema nervioso central, y en la hipotensión postural importante. La mayor parte de los pacientes se presentan con hiperpotasemia inexplicada con frecuencia exacerbada por la restricción salina.
El hipoaldosteronismo hiporreninémico se ve con más frecuencia en adultos con insuficiencia renal leve y diabetes mellitus, que muestran hiperpotasemia y acidosis metabólica desproporcionadas. La fludrocortisona oral (0.1-0.2 mg/día) restaura el balance hidroelectrolítico si la ingestión de sal es adecuada. Algunos enfermos requieren dosis más elevadas para corregir la hiperpotasemia.