Los pacientes con CIA, CIV o CAP significativas y no corregidas pueden desarrollar una HTP progresiva e irreversible, con desviación de la sangre desaturada hacia la circulación arterial (shunt derecha – izquierda). Son frecuentes la fatiga, el mareo y el dolor torácico debidos a isquemia del VD, acompañados de cianosis, acropaquias, P, alto, soplo de insuficiencia de la válvula pulmonar y signos de insuficiencia VD. El ECG y el ecocardiograma muestran hipertrofia VD. Está contraindicada la corrección quirúrgica de los defectos congénitos en presencia de HTP grave y shunt derecha – izquierda.