Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo muy heterogéneo de entidades nosológicas que se agrupan bajo este epígrafe porque tienen unas manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas e histológicas similares. Sin embargo, esta denominación se presta a cierta confusión, porque la mayoría de estos trastornos no se limitan al espacio comprendido entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar, sino que frecuentemente afectan al espacio alveolar y a la arquitectura bronquiolar. Por tanto, parece más adecuado el término enfermedades parenquimatosas difusas del pulmón (EPDP) que el de enfermedades intersticiales, como se las conoce tradicionalmente. Es difícil definir de forma más precisa estas enfermedades, en parte por la disparidad de trastornos específicos englobados en esta denominación, y en parte porque la mayor?a de los trastornos pulmonares tienen una afectación alvéolo-intersticial.
Al margen de las dificultades de su definición, las EPDP engloban un gran número de entidades clínicas diferentes, entre las que pueden encontrarse infecciones, neoplasias, edemas pulmonares, hemorragias, enfermedades ocupacionales o relacionadas con ciertas exposiciones, neumopatías por fármacos, neumonitis por aspiración, o enfermedades de etiología desco-nocida, como la sarcoidosis o la fibrosis pulmonar idiopática (tabla 21.I). La prevalencia de estas enfermedades es difícil de establecer debido a su diversidad. Se estima que están presentes en 81 de cada 100.000 varones adultos, y en unas 67/100.000 mujeres. La incidencia anual es de 32 y 26 casos por 100.000 habitantes, en uno y otro género respectivamente.
La mayoría de las EPDP se inician con una lesión del epitelio alveolar. La respuesta inflamatoria resultante, junto con los intentos reparadores puestos en marcha por el pulmón, darán como resultado cambios estructurales que serán los responsables de la enfermedad clínica. Si el daño producido es limitado, es posible que la tendencia hacia el depósito de colágeno y la fibrosis sean reversibles, se restauren completamente las membranas basales epiteliales y los trastornos fisiológicos reviertan. Si, por el contrario, la agresión persiste, el proceso reparador dirigido por citocinas proinflamatorias y profibróticas conducirá a la proliferación de células epiteliales y fibroblastos y al depósito de colágeno, con las consiguientes secuelas en el funcionamiento pulmonar. Esta secuencia patogénica es válida para la mayoría de las EPDP, aunque existen notables excepciones. Así, en la linfangioleiomiomatosis, la amiloidosis y la linfangitis carcinomatosa, el intersticio pulmonar está infiltrado por células musculares lisas, amiloide y células malignas, res-pectivamente. En otras enfermedades de predominio alveolar, antes de producirse la fibrosis, los espacios alveolares han sido ocupados por sangre (síndromes hemorrágicos alveolares), eosinófilos (eosinofilias pulmonares),
exudado lipoproteináceo (proteinosis alveolar) o células malignas (carcinoma bronquioloalveolar). Finalmente, la proliferación de colágeno, que habitualmente afecta a la pared alveolar, puede tener también una localización intraluminal (bronquiolitis obliterante, fibrosis pulmonar idiopática o la fase crónica del síndrome de distress respiratorio agudo). El propósito de este capítulo es establecer una pauta de actuación inicial en este tipo de enfermedades, describir las características básicas que pueden contribuir a la discriminación preliminar y ayudar en el empleo de investigaciones diagnósticas adicionales.