Es la presencia de tejido endometrial en la pleura o el pulmón. Se han invocado varios mecanismos, destacando la embolización hematógena de mínimos fragmentos de útero a través de las arterias pulmonares tras un traumatismo endometrial, la migración de tejido endometrial a través de las trompas de Falopio hacia el peritoneo y posteriormente hasta la pleura a través de fenestraciones diafragmáticas y la metaplasia directa del mesotelio y del tejido conectivo submesotelial hacia tejido tejido endometrial. La cavidad pleural derecha se afecta en el 90 por ciento de los casos. La afectación pulmonar puede ser primaria o por extensión directa desde un foco pleural. Afecta a mujeres entre 20 y 40 años y da lugar a hemoptisis o hemotórax coincidentes con la menstruación (hemoptisis y hemotórax catameniales).