Es un proceso inflamatorio bronquiolar, crónico y progresivo, que se caracteriza por pansinusitis (que comienza en la segunda o tercera década de la vida), tos, expectoración, patrón micronodular difuso en la radiografía de tórax, bronquiectasias progesivas e incremento de crioaglutininas. Su etiología es desconocida, aunque es evidente una fuerte base genética, ya que casi todos los casos han sido descritos en la población asiática (Japón y Corea). Sus hallazgos histológicos son similares a la bronquiolitis constrictiva. El pronóstico de esta entidad es pobre y a los 5 años sólo sobrevive el 40% de los enfermos. De una forma empírica se ha tratado con dosis bajas de eritromicina, 400 a 600 mg/día, con lo que se consigue discreta mejoría.