La clasificación de la HP ha sufrido múltiples cambios en los últimos años. La más reciente (Venecia, 2003) se expresa en la tabla 30.I. La ventaja de esta clasificación radica en que cada grupo tiene una terapéutica similar para cada una de las entidades que comprende. La antigua HP primaria queda asimilada a la HP idiopática, que, en ocasiones, tiene incidencia familiar presentando ambas el mismo cuadro clínico, histológico y evolutivo.