Se caracteriza por la presencia en el parénquima pulmonar de nódulos pulmonares generalmente bilaterales, cuya histología corresponde a granulomas con extensas zonas necrosadas y vasculitis. Esta enfermedad afecta más a mujeres que a hombres (2:1) y sólo se han descrito algunos casos. Normalmente se limita al pulmón, aunque ocasionalmente también existe afectación ocular, cardíaca e hipotalámica. El pronóstico es excelente: las formas localizadas se curan con la resección quirúrgica y los enfermos con masas bilaterales responden bien a los GCE.