ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA (esclerodermia)

Definición y patogenia.
Trastorno multisistémico caracterizado por alteraciones inflamatorias, vasculares y fibróticas de la piel y de diversos sistemas orgánicos internos (fundamentalmente tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones). La patogenia no está clara, el acontecimiento primario puede ser la lesión de la célula endotelial con la posterior proliferación de la íntima, fibrosis y oclusión vascular.
Manifestaciones clínicas.
Fenómeno de Raynaud, fibrosis cutánea (esclerodermia), telangiectasias, calcinosis, hipomotilidad esofágica, artralgias, artritis, o ambas, hipofunción intestinal, fibrosis pulmonar, hipertensión, insuficiencia renal (principal causa de muerte).
Evaluación.
Historia y exploración física, VSG, Rx de tórax, estudio digestivo con bario, anticuerpos antinucleares , ECG, sistemático de orina, biopsia cutánea.
Tratamiento.
No es curable, pero un tratamiento adecuado puede aliviar los síntomas y mejorar la función.
• La D-penicilamina a dosis inicial de 250 mg/día puede reducir el engrosamiento cutáneo e impedir la afectación orgánica.
• En la miositis o pericarditis inflamatoria están indicados los glucocorticoides (40-60 mg de prednisona/día con descenso gradual).
• Los antagonistas del calcio (p. ej., nifedipina, de 10-20 mg orales tres veces al día) son útiles para el fenómeno de Raynaud, además del abrigarse, suprimir el consumo de tabaco, etc.
• Para el reflujo gastroesofágico pueden ser útiles los antiácidos, los antagonistas H2 (p. ej., ranitidina, 150 mg orales dos veces al día) y la metoclopramida (10 mg antes de las comidas y al acostarse).
• Los inhibidores de la ECA (p. ej., captopril, 25 mg orales tres veces al día) son especialmente útiles para el control de la hipertensión y para limitar la progresión de la nefropatía.