Se caracteriza histológicamente por una mezcla de fibroblastos, histiocitos, linfocitos y células plasmáticas en proporciones variables. Las formas con predomino de células plasmáticas se han considerado una reacción inflamatoria crónica atípica ante un agente desconocido (pseudotumor inflamatorio). Aquellos con relativa ausencia de células inflamatorias y predominio de fibroblastos y macrófagos podrían representar la forma pulmonar del histiocitoma fibroso benigno. Pueden localizarse en el interior de la tráquea, de los bronquios o en el parénquima pulmonar. Se desarrollan a cualquier edad pero más frecuentemente en la infancia y la adolescencia. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos. Radiológicamente pueden manifestarse como un nódulo pulmonar solitario, ocasionalmente calcificado, aunque el crecimiento intraluminal puede dar lugar a imágenes de atelectasia o condensación por neumonitis obstructiva.