Se caracteriza por la acumulación extracelular de proteínas fibrilares que se tiñen con rojo Congo y tienen un birrefringencia típica con luz polarizada. El tracto respiratorio se afecta en el 35-90% de los casos de amiloidosis sistémica primaria y más raramente en la amiloidosis secundaria. La forma pulmonar más frecuente es la amiloidosis traqueobronquial, que se manifiesta en forma de placas submucosas, pálidas, multifocales y difusas que pueden causar obstrucción bronquial. Otras formas de afectación respiratoria son la amiloidosis parenquimatosa nodular y la amiloidosis intersticial o alveolar difusa. Esta última se asocia generalmente a mieloma múltiple.