Atresia y estenosis duodenales

Se cree que la atresia y estenosis duodenales casi siempre se deben a la falta de recanalización, aunque otros objetan esta teoría. Durante la tercera semana de desarrollo embrionario surgen en la segunda parte del duodeno las yemas hepática y pancreática que dan lugar al sistema hepatobiliar y el páncreas. Al mismo tiempo, el duodeno pasa por una fase sólida y su luz se restablece por la coalescencia de vacuolas entre la 8 y 10a semanas. Alguna agresión embrionaria en esta eta­pa puede dar lugar a membranas intrínsecas, atresias y estenosis.

En ocasiones, la atresia se relaciona con la presencia de tejido pancreático alrededor del duodeno. Es proba­ble que este fenómeno sea una falla del desarrollo duo­denal y no un páncreas anular verdadero. A menu­do, la parte distal del árbol biliar es anormal y se abre en una parte proximal o distal a la atresia. Hay in­formes de atresia biliar, agenesia vesicular y estenosis del colédoco en relación con la atresia duodenal, espe­cialmente con las atresias dobles, un raro fenómeno que tiene una incidencia familiar distintiva.

La estenosis, u obstrucción incompleta, puede de­berse a un diafragma o membrana con una pequeña abertura. Una membrana delgada que forma un globo en sentido distal se describe como una manga de vien­to La atresia, u obstrucción completa, puede man­tener la continuidad muscular duodenal o con una bre­cha que suele estar llena con tejido pancreático

Son frecuentes la premadurez, el retraso del creci­miento y las malformaciones concomitantes. Casi 50% de las atresias duodenales se vincula con alguna otra anomalía (p. ej., cardiacas, genitourinarias, anorrecta­les o, a feces, atresia esofágica) y hasta el 40% tiene trisomía 21.

Si bien el sitio de obstrucción casi siempre se clasi­fica como preampollar o posampollar, la mayoría es periampollar. De acuerdo con el grado de obstrucción, el duodeno proximal y el estómago dilatan varias ve­ces su tamaño normal. El píloro se distiende e hiper­trofia. El intestino distal a la obstrucción se colapsa y, cuando la atresia es completa, tiene paredes delgadas. Puesto que la obstrucción es alta, se descomprime por vía proximal en el útero y la perforación es rara. Has­ta la mitad de los pacientes presenta polihidramnios relacionado, con parto prematuro en una tercera par­te. También es frecuente que haya retraso del creci­miento, lo cual implica que el feto estuvo privado de la contribución nutricional del líquido amniótico deglu­tido.

Diagnóstico

El polihidramnios se produce por la obstrucción in­testinal alta ya que se altera la resorción del líquido amniótico. El estómago y el duodeno proximal dilata­dos pueden verse en el ultrasonido prenatal, al igual que muchas anomalías cardiacas. La mayor parte de los casos con atresia duodenal se detecta entre el séptimo y octavo meses de gestación, pero los resultados norma­les en el ultrasonido de un feto con polihidramnios en esa época no excluyen la obstrucción duodenal.

Por lo regular, el vómito de líquido claro o teñido con bilis inicia unas horas después del nacimiento. La distensión o babeo excesivo pueden estar presentes o no. La aspiración a través de una sonda nasogástrica de más de 20 ml de contenido gástrico en un recién naci­do sugiere obstrucción intestinal; la ingestión normal es menor de 5 m1. El diagnóstico de obstrucción in­completa (estenosis o membrana) puede retrasarse hasta mucho después del periodo neonatal. Dado que casi todas las obstrucciones duodenales son distales a la ampolla, el vómito está teñido con bilis en más de dos tercios de los pacientes. En ocasiones se produce vó­mito teñido de sangre por gastritis. Es posible que la distensión abdominal no sea evidente por el vómito. El diagnóstico tardío puede provocar deshidratación, hi­ponatremia e hipocloremia. Si existe, la ictericia rara vez es obstructiva y es más probable que se deba a la premadurez y deshidratación.

Una radiografía abdominal en posición vertical con instilación de aire como contraste, si fuera necesario, es suficiente para confirmar el diagnóstico La presencia de gas más allá del duodeno indica que la obstrucción es incompleta. Cuando se observa gas des­pués del duodeno, no puede excluirse el vólvulo de intestino medio y es obligatoria una exploración ur­gente. Cuando la obstrucción es incompleta, se requie­re una comida con medio de contraste para excluir la malrotación y el vólvulo y sólo si no es posible la ope­ración inmediata  Raras veces el árbol biliar está lleno con aire y se demuestran varias anomalías pancreáticas y biliares. Los autores no rea­lizan un enema con contraste antes del tratamiento

quirúrgico porque es raro encontrar una atresia colóni­ca y el enema es un método inexacto para identificar la malrotación.

Tratamiento

Una vez que se estableció el diagnóstico, se inician la descompresión gástrica y la corrección de los líqui­dos y electrólitos. Es necesario excluir otras anomalías relacionadas. Sólo después de reanimar al lactante se practica la corrección quirúrgica, a menos que la mal-rotación y el vólvulo se mantengan como diagnósticos posibles.

Se prefiere una incisión supraumbilical transversal. La obstrucción duodenal se expone mediante la movi­lización del colon ascendente y transverso a la izquier­da y mediante la identificación de cualquier malrota­ción relacionada, lo cual sucede casi en 30% de estos individuos.5 Tal vez parezca que el páncreas es anular. En ocasiones puede reconocerse una vena porta ante­rior. El duodeno y yeyuno distales a la obstrucción completa están colapsados y sus paredes son delgadas en comparación con el duodeno hipertrófico y dilata­do proximal a la obstrucción. Se moviliza una longitud suficiente de duodeno distal a la atresia. La mayoría de los cirujanos prefiere la duodenoduodenostomía rom­boidea o laterolateral, con una incisión transversal en la cara inferior de la parte bulbosa proximal ciega y una incisión longitudinal en el intestino distal. La continuidad muscular de la pared duodenal sugiere una deformidad en manga de viento o un dia­fragma que requiere vigilancia adicional durante la corrección quirúrgica.

Aunque se ha propuesto la duodenotomía y resec­ción de la membrana, existe la posibilidad de lesión biliar con este abordaje, el cual no parece tener venta­jas funcionales sobre la duodenoduodenostomía.

En algunos casos se realiza una duodenoplastia reduc­tora, cortando una cuña de la cara anterolateral de la segunda porción del duodeno;1 la forma más senci­lla de hacer esto requiere una engrapadora. Es necesa­rio ser cuidadoso para no estrechar el duodeno ni le­sionar la ampolla de Vater. El procedimiento de Ladd debe realizarse cuando sea necesario. La descompre­sión nasogástrica posoperatoria en lugar de gastrosto­mía reduce la estancia en el hospital de un promedio de 20 a ocho días. Los índices de supervivencia son mayores de 90%; en la mayoría de los casos, la morta­lidad se debe a alguna anomalía cardiaca o trastorno cromosómico relacionado.

Las complicaciones posoperatorias tempranas pueden relacionarse con fuga en la anastomosis y sepsis local. La lesión quirúrgica de la vía biliar ocasiona «atresia adquirida». Las complicaciones a largo plazo incluyen reflujo alcalino y ulceración péptica o estasis duodenal con síndrome de asa ciega, dolor abdominal recurrente y diarrea.También hay informes de cálculos biliares después de la reparación de atresia duodenal Es obli­gatorio mantener un seguimiento prolongado.