Pese a que se han postulado varios mecanismos para explicar las malformaciones por atresia intestinal,27 28’55,56 la teoría más favorecida es la de un accidente vascular intrauterino localizado con necrosis isquémica del in-testino estéril, con la resorción subsecuente del (los) segmento(s) o afectado(s) Esta teoría se basa en los resultados de una investigación en 79 niños con atresia intestinal tratados en The Hospital for Sick Children en Londres.
Las agresiones vasculares mesentéricas, como la ligadura de un asa intestinal para simular el efecto del vólvulo, intususcepción e interferencia con el aporte sanguíneo segmentario, se crearon en fetos de perros, lo que condujo a grados y patrones variables de obstrucción intraluminal, y se reprodujo en forma exacta el espectro de estenosis y atresia que se encuentra en personas.
Se demostró que se absorbían pronto los segmentos desvitalizados de intestino, quedaban separados el intestino proximal y el distal del segmento desvascularizado y se sellaban sus extremos ciegos redondeados; además, las adherencias contiguas al proceso patológico desaparecían, a menos que una perforación ocasionara peritonitis por meconio. El intervalo entre la agresión isquémica y el nacimiento de los animales de experimentación fue demasiado corto para establecer la histopatología del fenómeno. Los estudios histológicos secuenciales de este proceso en fetos de conejos mostró licuefacción rápida, absorción y resolución del tejido necrótico después de la oclusión vascular. Más tarde, estos hallazgos experimentales se observaron en varios modelos animales diferentes.
Estos hallazgos, junto con la evidencia clínica de presencia de bilis, lanugo y células epiteliales escamosas por el líquido amniótico distal a la atresia, apoyan la hipótesis. Además, hay evidencia de intususcepción intrauterina, vólvulo de intestino medio, oclusiones tromboembólicas, hernias internas transmesentéricas e incarceración o atrapamiento del intestino en un onfalocele o gastrosquisis en personas, lo que condujo a la aceptación de la hipótesis. En la serie de los autores, las anomalías digestivas relacionadas con la atresia yeyunoileal eran casi todas de tal naturaleza que predisponían a la estrangulación del intestino fetal. La fijación anormal del mesenterio se refirió en 45% de los lactantes con atresia yeyunoileal y oclusiones múltiples.’ Se encontró evidencia de «accidente vascular» en 110 (44%) de los 250 neonatos con atresia yeyunoileal en la serie de los autores. En 84 se detectó malrotación o vólvulo, exónfalo en cinco,
gastrosquisis en tres, íleo por meconio en cinco, peritonitis por meconio en siete, enfermedad de Hirsch-sprung con atresia proximal en cinco y hernia interna en un recién nacido. La intususcepción intrauterina con evidencia posnatal de intususcepción y atresia proximal se detectó en dos pacientes y casi siempre es la causa de 0.6 a 1.3% de las atresias. El sitio de la atresia por esta causa es habitualmente ileocecal. La baja prevalencia de las anormalidades relacionadas concuerda con el patrón que se observa en los países en desarrollo.’
Se encontró evidencia de infarto intestinal en 42% de los 449 casos de atresia yeyunoileal en una serie colatera1 La naturaleza localizada del accidente vascular que ocurre en una etapa tardía del desarrollo fetal explicaría la baja incidencia (< 10%) de anormalidades concomitantes en órganos no abdominales. En algunos casos raros se encontró atresia yeyunoileal vinculada con atresias esofágica, gástrica, duodenal, colónica y rectal, así como atresia biliar, mielomeningocele y enfermedad de Hirschsprung. El azul de metileno que se utilizó para la amniocentesis en embarazos gemelares se mencionó como causa de atresia del intestino delgado.
Por lo general, la anomalía no tiene causas genéticas, aunque hay descripciones de gemelos monocigotos y hermanos afectados, todos con membranas múltiples No existe relación entre la atresia yeyunoileal y la edad de los padres o alguna enfermedad materna. Aunque las anormalidades cromosómicas son relativamente frecuentes en la atresia duodenal, se encuentran en menos del 1% de las atresias más distales.
Uno de cada tres lactantes sufre premadurez importante y a menudo pesa menos de lo adecuado para su edad gestacional.69 Es probable que el líquido amniótico contribuya al crecimiento fetal, sobre todo en la última semana de gestación. A pesar de esto, el patrón de crecimiento intrauterino casi nunca es muy distinto al de otros lactantes.
Patología
La clasificación morfológica de la atresia yeyunoileal en tres tipos tiene un gran valor pronóstico y terapéutico. La modificación conservó la clasificación original, pero agregó una categoría especial, el tipo III(b) en cáscara de manzana, y consideró las atresias múltiples como tipo IV Esto subraya la importancia de la pérdida relacionada de longitud intestinal, aporte sanguíneo colateral anormal y atresias o estenosis concomitantes (fig. 30-9). La atresia más proximal determina si el problema se clasifica como atresia yeyunal o ileal. Aunque es más frecuente que haya una sola atresia, es posible encontrar múltiples segmentos atrésicos en 6 a 21% de los casos.