La ictericia en el lactante puede tener varias causas, muchas de las cuales son relevantes para la práctica quirúrgica pediátrica. Este capítulo revisa las consideraciones generales de la ictericia en el lactante y discute la atresia biliar que es, por mucho, la causa más frecuente de enfermedad susceptible de corrección quirúrgica. Se incluye una breve discusión de otros trastornos de vías biliares, como el síndrome de la vía biliar hipoplásica, síndrome de bilis espesa, perforación idiopática y cálculos biliares. La última parte del capítulo aborda la hipertensión portal y su tratamiento en niños.
Embriología y desarrollo
El primordio del hígado se origina en una lámina plana de células endodérmicas en la superficie ventral de la entrada intestinal anterior durante la cuarta semana de desarrollo.’ La placa se proyecta en sentido ventral, cercana al tabique transversal, justo por debajo del corazón, y contiene las venas vitelinas, que luego se convierten en los vasos umbilicales. Este tejido se separa del área cardiaca y luego el mesodermo hepático estimula las células endodérmicas en desarrollo para formar las células hepáticas. Más tarde las células mesodérmicas se diferencian en las células endoteliales de los sinusoides hepáticos. Estas venas se ramifican en múltiples plexos y los hepatocitos proliferan alrededor de ellos. A las seis semanas la sangre fluye por la vena umbilical izquierda y en el seno venoso a través del conducto venoso. Durante este periodo, el hígado empieza a abultarse dentro del tabique transverso y se convierte en un verdadero órgano abdominal. Los conductos intrahepáticos parecen diferenciarse a partir de las células hepáticas en la región del hilio y se diseminan, dentro del hígado y en sentido caudal para unirse con el sistema de conductos extrahepáticos. El sistema de conductos se completa para la loa semana. Los canalículos biliares se originan in situ y se conectan después con el sistema de conductos en desarrollo. De la 6a a la loa semanas, el hígado se remodela y el lóbulo derecho aumenta de tamaño mientras el izquierdo involuciona. Durante la vida fetal una pro-
610 porción importante del hígado se compone de células hematopoyéticas, las cuales empiezan a involucionar en el tercer trimestre.
Las áreas del conducto hepático que no establecen conexiones con el árbol biliar pueden permanecer como quistes hepáticos en la vida ulterior. Es posible que se formen quistes linfáticos, sobre todo en el ligamento falciforme.
El árbol biliar extrahepático se desarrolla a partir del divertículo hepático desde la 4a semana. Para el final de la 5a semana ya se han demarcado el sistema de conductos hacia la vesícula biliar y los conductos quístico, hepático y pancreático. Al final de la 5a semana el sistema de conductos se ha convertido en un cordón sólido, el cual se canaliza de nueva cuenta al final de la 6a semana a partir del colédoco y progresa hacia el hígado. De la 5a a la 7a semanas, el colédoco y el páncreas ventral giran de la posición ventral a la dorsal, con fusión del tejido y conductos pancreáticos, con lo que se establece el drenaje del cuerpo pancreático (páncreas dorsal) a través del conducto principal (de Wirsung) y deja al conducto accesorio (de Santulli) para drenar sólo una porción de la cabeza del páncreas (cap. 46). El colédoco y el conducto pancreático quedan envueltos en una vaina común de fibras musculares provenientes del mesénquima del colédoco durante la lla semana, la cual luego forma el esfínter de Oddi. En cerca del 75% de los pacientes se resorbe el tabique que divide ambos conductos, lo que da lugar a un «canal común» en el que se mezclan el contenido del conducto pancreático y el colédoco; algunas veces este conducto se extiende en sentido proximal fuera del área del esfínter. Es posible que esto sea un factor en la etiología de la pancreatitis o el quiste del colédoco.
Desarrollo de la función hepática
El hígado empieza a secretar bilis dentro del útero. Se encuentran sales biliares en la luz intestinal después del cuarto mes. Sin embargo, la conjugación hepática y el transporte de bilis en el recién nacido muestran una inmadurez significativa y variable.’