Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung

El sistema nervioso entérico es el cerebro del intes­tino. Como el cerebro, funciona en forma automática hasta cierto punto, incluso cuando hay deficiencia de algunos mecanismos neurales. Por lo tanto, los recién nacidos afectados pueden ingresar con obstrucción in­testinal, mientras que otros se presentan más adelante en la infancia o en la edad adulta por estreñimiento crónico. Una vez que presentan síntomas, la mayoría de los pacientes requiere descompresión como primer paso terapéutico.

Descompresión

La descompresión en el neonato con obstrucción se realiza con la instalación de una sonda nasogástrica y vaciamiento repetido del recto con sondas rectales e irrigaciones. Después de establecer el diagnóstico por técnicas radiológicas, electromanométricas e histoquí­micas, se establece un estoma adecuado, si es necesa­rio. En ocasiones, los sujetos pueden tratarse en forma satisfactoria durante periodos largos con irrigaciones u otras medidas conservadoras para garantizar la evacua­ción diaria.

Colostomía

Para el recién nacido con obstrucción por EH, los autores prefieren establecer una enterostomía. Consi­deran que los procedimientos definitivos pueden reali­zarse en forma más satisfactoria después del periodo neonatal. En su opinión, la enterostomía sólo puede evitarse en los niños mayores de tres a cinco meses cuando se establece el diagnóstico.

Antes de realizar una colostomía es obligatorio efec­tuar un lavado intestinal. Se administran antibióticos intravenosos 30 minutos antes de la operación. Se ins­tala una sonda uretral para descomprimir la vejiga du­rante la operación y permitir el drenaje posoperatorio. Por lo general, los autores crean una colostomía o ileos­tomía de «asa» con un puente de piel en medio. Es necesario tener cuidado para no estrechar el estoma proximal, lo cual ocasionaría una obstrucción parcial. El prolapso intestinal, la segunda complicación más frecuente, puede prevenirse si se suturan los segmen­tos aferentes y eferentes del asa intestinal juntos den­tro del abdomen. Es preferible construir el estoma con

el ángulo derecho del colon, para dejarlo en su sitio durante la resección definitiva, y luego se cierra dos semanas más tarde. Cuando es necesaria la colectomía total o casi total, el procedimiento se protege con una ileostomía.

Una colostomía terminal niveladora con confirma­ción por corte congelado del nivel de las células gan­glionares es una alternativa terapéutica. En este caso, el intestino distal aganglionar se cierra como un saco de Hartmann. El procedimiento de descenso no se pro­tege con una colostomía.

 Procedimientos definitivos

Swenson y Bill realizaron la primera resección de un segmento aganglionar en 1948. Desde entonces se han desarrollado tres técnicas básicas más

 Técnica de Swenson

El paciente se coloca de tal forma que se tenga acce­so al abdomen y perineo al mismo tiempo. Se recogen biopsias seromusculares o de espesor total para identi­ficar la extensión proximal de la aganglionosis mediante técnicas rápidas de tinción. Se disecan el colon proxi­mal y su mesenterio de manera que se obtenga unalongitud suficiente para la reconstrucción sin compro­meter el aporte sanguíneo.

Luego se corta el reflejo peritoneal en el recto sigmoi­de, se identifican ambos uréteres y conductos deferen­tes y se comienza la disección pélvica. Esta se realiza cerca de la pared rectal para proteger el sistema ner­vioso autónomo de la pelvis. La división del recto sig­moide se practica con una engrapadora al nivel conve­niente. Después se introduce una pinza larga y curva a través del ano para sujetar el muñón del recto sigmoi­de e invertirlo. La línea mucocutánea debe verse con claridad. Se traza una incisión oblicua a través de la mitad anterior del recto prolapsado y se introduce una pinza en la pelvis para tomar y tirar del segmento gan­glionar proximal a través del ano. Entonces se divide la pared intestinal proximal y se realiza una anastomosis fuera del ano con puntadas separadas de material ab­sorbible que aproximen las primeras capas musculares y luego las capas mucosas. Por último, se permite que la anastomosis regrese a la pelvis 

 Procedimiento de Duhamel-Grob

Los principios de este procedimiento son la conser­vación del esfínter anal interno, abertura sólo del espa­cio retrorrectal seguida del descenso retrorrectal de la parte ganglionar del colon y eliminación del tabique colorrectal. El recto se divide y se cierra justo por arri­ba del reflejo peritoneal. Después se efectúa la resec­ción del colon aganglionar. Se desarrolla el espacio re­trorrectal con disección roma hasta el piso pélvico. En el procedimiento original de Duhamel se empuja una pinza larga y curvada con una esponja pequeña hasta este espacio para evertir la pared rectal posterior a tra­vés del ano. La mitad posterior del recto se corta justo por arriba de la línea dentada. Grob incidió la pared posterior 1.5 a 2.5 cm por arriba de la unión mucocutá­nea. A continuación puede sujetarse la esponja en for­ma retrógrada con otra pinza curva, la cual se empuja en sentido retrógrado en la pelvis. Entonces es fácil tirar del colon a través de la incisión endoanal. Se iden­tifica el nivel hasta el cual se demostró la presencia de células ganglionares, punto donde se secciona el colon y se une con el borde cortado del recto, con lo que se crea la anastomosis colorrectal terminolateral. La anas­tomosis laterolateral final de la parte anterior del recto aganglionar y la posterior ganglionar del colon se crea por aplastamiento del tabique o con una engrapadora. Hoy día, la anastomosis rectocolónica se practica con mayor frecuencia mediante este último instrumento. Esta técnica debe evitar la creación de un saco rectal ciego anterior, lo cual ocasionaría retención de heces y obstrucción

Resercion anterior según Rehbein

La técnica de Rehbein difiere del procedimiento de Swenson en que la anastomosis es colorrectal, baja y anterior. Se realiza la disección pélvica y rectal, pero se dejan los 2 a 3 cm aganglionares finales del recto en lactantes y 4 a 5 cm en los niños mayores. Se practica una dilatación vigorosa del esfínter con los dilatadores de Hegar durante la operación hasta llegar a un calibre mayor al tamaño del instrumento elegido para engra­par la anastomosis. Los autores realizan esta dilatación con visualización directa para evitar la rotura intesti­nal. Es muy importante la dilatación del esfínter anal interno y debe repetirse años después porque el esfín­ter anal interno se mantiene sin células ganglionares (acalasia del esfínter). Sin embargo, la disección pro­funda del recto superior y medio disminuye el tono de reposo del esfínter anal interno.

La anastomosis puede formarse con una engrapado­ra para anastomosis terminoterminal circular que se introduce a través del ano o por sutura directa en la profundidad de la pelvis. En estos casos, la anastomo­sis se construye con material absorbible 4-0 con punta­das separadas. Se coloca un drenaje extraperitoneal, se cierra el peritoneo por arriba de la anastomosis y se introduce un drenaje transanastomótico a través del ano. Este drenaje puede retirarse después de 10 a 12 días, cuando un enema con medio de contraste demues­tre que la anastomosis ya cicatrizó. Luego se inicia la dilatación suave con dilatadores de Hegar. Con el tiem­po, el tamaño de los dilatadores se aumenta gradual­mente hasta que el quinto dedo pase la anastomosis con facilidad.

Descenso endorectal

Se propuso el uso de la disección extramucosa del recto sigmoide para el tratamiento del ano imperfo­rado alto y luego lo utilizó Soave en casos de EH para evitar la anastomosis primaria.  Los primeros pasos del procedimiento son similares a las técnicas descri­tas antes. Después de abrir el reflejo peritoneal, se di­seca el recto sobre al menos 2 cm más por fuera del peritoneo. Se inyecta clorhidrato de procaína en solu­ción salina (0.5%) entre las capas mucosa y muscular de la parte superior del recto para facilitar la disección. Se cortasel músculo rectal y se libera el tubo de muco­sa en sentido distal. Se continúa la disección mucosa hasta el nivel de la línea dentada. El progreso de la disección puede valorarse solicitándole a un ayudante que introduzca el dedo en el ano. Se corta la mucosa en forma circunferencial a un centímetro por arriba de la línea dentada. El procedimiento de Soave requiere una mayor movilización del colon que la técnica de Rehbein. La manga mucosa se sujeta y se utiliza con tractor para tirar del colon a través del nivel estableci­do de células ganglionares. Este descenso puede reali­zarse mediante la adhesión de la mucosa a un catéter que se introduce por vía anal o con una pinza de ani­llos. La parte abdominal de la operación se completa al suturar el extremo libre del manguito rectal aganglionar con la capa seromuscular del colon descendido. La eta­pa peritoneal se completa con el anclaje de la serosa del colon a la mucosa del conducto anal evertido. Se coloca un drenaje Penrose fuera del peritoneo, entre la manga de músculo rectal y el colon descendido.

Después de 10 días, cuando la serosa del colon gan­glionar esté adherida a la manga de músculo rectal, se amputa el muñón protruyente del colon y se efectúa una anastomosis entre mucosa y mucosa .

El procedimiento de Boley utiliza la misma técnica endorrectal, pero se completa en un solo sitio con una anastomosis de dos capas en la línea pectínea.Otros agregaron una miotomía rectal posterior y esfinteroto­mía parcial para evitar la disfunción anorrectal, la cual podría originarse por acalasia del esfínter. No obs­tante, la esfinterotomía incrementa el riesgo de incon­tinencia fecal. El procedimiento de Boley ganó acepta­ción para los recién nacidos.