Anteriormente, la resección del íleon dilatado con formación de una ileostomía permitía la recuperación de neonatos que de otra forma hubieran muerto por la enfermedad. Con el advenimiento de la nutrición parenteral total, la adición del apoyo con ventilador y el uso de N-acetilcisteína, la práctica de una o dos enterotomías permite al cirujano aliviar el íleo por meconio simple sin la necesidad de un estoma. Esto se realiza mediante laparotomía, con lo que se confirma el diagnóstico de íleo meconial simple y luego se practica una enterotomía en jareta en el intestino dilatado lleno con meconio, justo antes del meconio espeso en el íleon. Se introduce una sonda de Foley con globo calibre 12 o 14 F o una sonda de irrigación de Fogarty 7 F en el íleon y se inyecta con cuidado N-acetilcisteína al 1 a 4% en sentido proximal y distal. Después de unos cuantos minutos, el meconio pegajoso y las pelotillas de moco pueden pasar al colon. Hay que tener cuidado para no contaminar la cavidad peritoneal. Se deja cierta cantidad de N-acetilcisteína en el intestino y se cierra la enterostomía. Si el meconio no cede por completo con esta maniobra, un procedimiento útil consiste en introducir una sonda en T, con un brazo en el íleon proximal y el otro en la parte distal del íleon. La sonda en T se extrae por la pared abdominal y se usa para irrigar el intestino, lo que elimina la necesidad de una ileostomía. La nutrición parenteral total hace posible alimentar al niño mientras se espera la recuperación completa de la función intestinal.
El niño debe tratarse como si tuviera FQ, con enzimas y lavado pulmonar tal como lo indiquen los médicos que asuman la atención del sujeto después de la recuperación del tratamiento quirúrgico. Es importante aclarar el diagnóstico de la FQ porque el íleo por meconio simple puede ocurrir en niños normales.También hay informes de íleo meconial en la enfermedad de Hirschsprung colónica total.